Título

Normas da SPP: Normas e recomendações para a ventiloterapia domiciliária

Relatório do Grupo de Ventiloterapia Domiciliária

 

Coordenação: João Carlos Winck

 

 

Comissão de Trabalho de Reabilitação Respiratória

 

Coordenação:

 

Triénio 1995 – 1997: Clara Heitor e Cristina Barbara

 

Triénio 1998 – 2000: Joaquim Moita e João Carlos Winck

 

I-INTRODUÇÃO

 

ASSISTÊNCIA RESPIRATÓRIA DOMICILIÁRIA

 

PANORAMA EM PORTUGAL (7)

 

BIBLIOGRAFIA

 

II-MODALIDADES DE VENTILOTERAPIA DOMICILIÁRIA

 

1 - IPPV POR TRAQUEOSTOMIA

 

INTRODUÇÃO

 

SELECÇÃO DE DOENTES

 

EQUIPAMENTO

 

MATERIAL DE CONSUMO CORRENTE

 

BIBLIOGRAFIA

 

2 - VENTILAÇÃO POR PRESSÃO NEGATIVA

 

VENTILADORES

 

RESULTADOS

 

NORMAS

 

BIBLIOGRAFIA

 

3 - VENTILAÇÃO POR PRESSÃO POSITIVA

 

INTRODUÇÃO

 

VENTILADORES

 

INTERFACES DOENTE/VENTILADOR

 

BIBLIOGRAFIA

 

4 - PACING DIAFRAGMÁTICO

 

INTRODUÇÃO

 

CRITÉRIOS DE SELECÇÃO DE DOENTES (2, 4)

 

DESVANTAGENS DO PACING DIAFRAGMÁTICO (2, 4)

 

COMPLICAÇÕES

 

BIBLIOGRAFIA

 

III-NORMAS E RECOMENDAÇÕES PARA A VENTILOTERAPIA DOMICILIÁRIA

 

1 - VD EM DOENÇAS PEDIÁTRICAS

 

INTRODUÇÃO

 

VENTILAÇÃO NA CRIANÇA

 

OBJECTIVOS (8-13)

 

INDICAÇÕES

 

TIPOS DE VENTILAÇÃO

 

RECURSOS

 

CONTROLO DA EFICÁCIA E EFICIÊNCIA DA VENTILOTERAPIA DOMICILIÁRIA

 

TREINO E AVALIAÇÃO DE RISCOS (3)

 

OUTROS CUIDADOS

 

BIBLIOGRAFIA

 

2 - VD NA DISPLASIA BRONCOPULMONAR E FIBROSE QUÍSTICA DA CRIANÇA E DO ADOLESCENTE

 

INTRODUÇÃO

 

RECURSOS

 

PERSPECTIVA DE NECESSIDADES

 

EM RESUMO

 

BIBLIOGRAFIA

 

3 - VD NAS DOENÇAS NEUROMUSCULARES

 

1 - SELECÇÃO DE DOENTES: RECOMENDAÇÕES

 

2 - MODALIDADE DE VENTILAÇÃO

 

3 - ADAPTAÇÃO À VENTILAÇÃO MECÂNICA

 

4 - NORMAS DE PRESCRIÇÃO DO NÚMERO DE HORAS DE VENTILAÇÃO MECÂNICA DIÁRIA

 

5 - NORMAS PARA O CONTROLO DOS DOENTES

 

BIBLIOGRAFIA

 

4 - VD NAS DEFORMAÇÕES DA CAIXA TORÁCICA

 

DETERMINANTES FISIOPATOLÓGICAS

 

OBJECTIVOS DA VENTILAÇÃO ASSISTIDA DOMICILIÁRIA

 

CRITÉRIOS DE VENTILAÇÃO ASSISTIDA DOMICILIÁRIA (VAD)

 

DOENTES

 

METODOLOGIA DE AVALIAÇÃO PRÉVIA

 

VENTILADOR. ADAPTAÇÃO DE PARÂMETROS NA VENTILAÇÃO NÃO INVASIVA

 

INTERFACES

 

AVALIAÇÃO DA EFICÁCIA DA VAD

 

BIBLIOGRAFIA

 

5 - VD NA DPOC

 

FUNDAMENTOS PARA A VMD - OS LIMITES DA OLDTRAQUEOSTOMIA

 

VENTILAÇÃO POR PRESSÃO NEGATIVA

 

VENTILAÇÃO NÃO INVASIVA POR PRESSÃO POSITIVA

 

BIBLIOGRAFIA

 

6 - VD NO SÍNDROME DE SOBREPOSIÇÃO("OVERLAP")

 

DEFINIÇÃO E EPIDEMIOLOGIA

 

CARACTERIZAÇÃO CLINICA, FUNCIONAL E HEMODINÂMICA

 

RECOMENDAÇÕES

 

7 - VD NO SÍNDROME DE HIPOVENTILAÇÃO-OBESIDADE

 

RECOMENDAÇÕES

 

PARTICIPANTES

 

AGRADECIMENTOS

 

 

I-INTRODUÇÃO

 

Texto adaptado do artigo de Isabel Melo. Alguns dados sobre assistência respiratória domiciliária em Portugal. Rev Port de Pneumol 1997; III (5): 481-492

 

ASSISTÊNCIA RESPIRATÓRIA DOMICILIÁRIA

 

Os doentes com Insuficiência Respiratória constituem um problema grave de Saúde, com repercussões sócio-profissionais decorrentes da respectiva incapacidade.

 

Os níveis de incapacidade e deficiência são variáveis, indo desde a necessidade de Oxigenoterapia de Longa Duração, passando pela Ventilação não Invasiva, chegando à Ventilação Invasiva, como meio de suporte vital.

 

Os problemas de autonomia e dificuldade de deambulação e deslocação a Centros de Atendimento Médico (onde eventualmente esperarão horas para serem atendidos), são bastante frequentes nesta população de doentes.

 

Tal como com outros doentes crónicos, para se obterem os benefícios máximos da terapêutica, estes doentes devem ser vigiados e encorajados com regularidade. Actualmente é possível resolver muitos dos problemas de Saúde destes doentes em

 

regime domiciliário, reduzindo a necessidade de internamento, com os benefícios inerentes.

 

Os Cuidados Domiciliários, para grande parte destes doentes são técnica e humanamente mais convenientes e provavelmente mais económicos (por exemplo quando têm que deslocar-se muitos destes doentes necessitam de acompanhamento, utilizando geralmente ambulâncias adequadamente apetrechadas: com O2 , eventualmente ventilador e pessoal treinado).

 

Tal como em outras situações de doença crónica, com necessidade de cuidados prolongados, o apoio domiciliário deve ser organizado de modo flexível e adaptado às necessidades de cada doente, exigindo acções concertadas de vários sectores já existentes, com relevo para o apoio social e económico.

 

O suporte familiar nesta população, principalmente no que se refere à mais idosa, enferma das características actuais da nossa civilização: solidão, companheiro(a) idoso(a), familiares ausentes ou com obrigações laborais que os impedem de prestar um apoio adequado.

 

Embora a ventiloterapia de longo-termo não tenha a DPOC como principal indicação, analisar a mortalidade por DPOC em paralelo com a taxa de doentes sob ventiloterapia ( não incluído o CPAP ), em vários países, pode servir para fazer realçar o caminho que nos falta percorrer nesta área relativamente à França ou aos E.U.A., por exemplo (Figura 1 )(1).

 

O número de doentes com ventiloterapia tem vindo a multiplicar-se em toda a parte. De facto os horizontes da ventilação mecânica domiciliária alargaram-se quando se constatou que a maior parte dos insuficientes respiratórios necessitam apenas de ventilação nocturna (2).

 

Se a Oxigenioterapia é de prescrição generalizada, a Ventiloterapia tem sido da competência exclusiva do especialista, habitualmente em centros com alguma

 

diferenciação, devido às maiores exigências em know how, em Portugal como lá fora (3,4). Os doentes tratados com ventilação mecânica provêm de Unidades de Cuidados Intensivos ou das Unidades emergentes de Ventilação Não-invasiva, e o seu número depende do interesse dos especialistas em alguns centros, o que se reflecte na distribuição geográfica dos casos ( Figura 2 ).

 

A transição para casa do doente dependente do ventilador, quaisquer que tenham sido as circunstâncias em que foi iniciada a ventiloterapia, levanta alguns problemas, sendo fundamental uma boa selecção dos casos e um planeamento cuidadoso da alta em local apropriado, sem negligenciar a educação do doente e a selecção dos prestadores da assistência, a reabilitação, a avaliação da habitação e apoio psico-social, a escolha da empresa fornecedora do equipamento, etc (5,6).

 

No nosso país, sérias dificuldades surgem de cada vez que um doente necessita de ser tratado em casa, e cada UCI, cada Serviço, acaba por resolvê-las pontualmente à sua maneira. A falta de uma estrutura integrada de Assistência Domiciliária obriga os que lidam com o Doente Respiratório Crónico, a criar as suas próprias soluções,

 

estabelecendo contactos com a empresa fornecedora do equipamento, mantendo a vigilância por meio de Consulta Externa diferenciada, procurando o apoio pontual do médico de família ou da enfermeira do Centro de Saúde, e fazendo mesmo a visita domiciliária por sua conta própria.

 

PANORAMA EM PORTUGAL (7)

 

Ao contrário do que acontece com a Oxigenioterapia, o número de doentes necessitando de Ventiloterapia de Longo-termo em Portugal parece estar subavaliado.

 

No ano de 1995, 692 doentes tinham equipamento de ventiloterapia instalado em sua casa ( Figura 3 ), 76% dos quais eram SAS e faziam CPAP nasal. Só 165 faziam ventilação assistida com pressão positiva. Destes, apenas 17 doentes em todo o país, eram traqueostomizados. Repare-se no predomínio da ventilação com aparelhos de tipo BiPAP, existindo ainda 26 doentes com ventiladores volumétricos, como o MonnalD, modelo este que, há 5 anos, era o único de que podíamos dispor. Nessa altura havia 6 doentes ventilados em casa, em todo o país, e ainda não havia SAS tratados com CPAP.

 

Este enorme aumento em 5 anos deve-se sobretudo às aquisições emergentes nos meios de diagnóstico e terapêutica da patologia do sono.

 

Em Julho de 1996 o número de BiPAP instalado tinha aumentado 78,4% e o de CPAP de 38,5% relativamente a 1995. Este aumento relativamente superior dos BiPAP não tem a ver com a prevalência das patologias a que se destinam, uma vez que o SAS é mais frequente que a Insuficiência Respiratória Crónica, e dever-se-á em parte ao acréscimo rápido da oferta em BiPAP. Refira-se a redução do número de ventiladores volumétricos do tipo MonnalD, substituídos progressivamente por aparelhos mais modernos. Na 1ª metade de 1996 prescreveu-se um BiPAP dia-sim dia-não, e um CPAP por dia, em todo o país.

 

No total havia, em Julho de 1996 no país, 21 traqueostomizados, 12 dos quaisventilados com MonnalD e 9 com BiPAP.

 

Por outro lado, em Fevereiro de 1997, dados referentes ao inquérito sobre prevalência de doentes em ventilação crónica admitidos em UCI (i.e. sob ventilação mecânica

 

invasiva por período superior ou igual a 2 meses) mostram a existência de 51 adultos (predominando a patologia neuromuscular e respiratória) naquelas condições, só sendo possível em 17,6% dos casos a transferência para o domicílio.

 

BIBLIOGRAFIA:

 

1 - Bach J R, Intintola B A, Alba A S,

 

Holland I E. The ventilator-assisted individual; cost analysis of institutionalization vsre habilitation and in-home management. Chest 1992; 101: 26-30

 

2 - Donner C F, Howard P, Robert D. Patient selection and techniques for home mechanical ventilation. Monaldi Arch Chest Dis 1993; 48: 1, 40-47

 

3 - Howard P. Home mechanical ventilation and respiratory care in the United Kingdom. Eur Respir Rev 1992, 2; 10: 416-7

 

4 - Howard P. Home respiratory care. Eur Respir Rev 1991, 1: 6, 563-568

 

5 - Gilmartin M. Transition from the Intensive Care Unit to Home: patient selection and discharge planning. Respiratory Care 1994; 39: 456-477

 

6 - Clini E, Vitacca M. From intermediate intensive unit to home care. Monaldi Arch Chest Dis 1994; 49: 6, 533-536

 

7-Melo I. Alguns dados sobre assistência respiratória domiciliária em Portugal. Rev Port Pneumol 1997; III (5): 481-492

 

II-MODALIDADES DE VENTILOTERAPIA DOMICILIÁRIA

 

1 - IPPV POR TRAQUEOSTOMIA

 

Texto adaptado do artigo Ventilação domiciliária,contributo da equipe da UCIR para a definição de um protocolo por Gabriela Brum, J Valença, F Monteiro, JT Costa, J Rosal Gonçalves, P Azevedo, Clara Heitor, M Freitas eCosta, Rev Port Pneumol 1997; III(4):377-384, com o contributo na Introdução de Fernando Rua e Piedade Amaro

 

INTRODUÇÃO

 

Em algumas situações clínicas assiste-se à ineficácia da ventilação não invasiva no suporte dos doentes ou à impossibilidade de desmame do ventilador havendo a

 

necessidade de realizar traqueostomia, que pode estar patente por um período determinado ou tornar-se definitiva.

 

Os doentes que não conseguem "libertar-se" da ventilação invasiva, após um período prolongado de estabilização clínica, quando se preveja a necessidade de

 

ventilação crónica, só beneficiariam em não permanecer nas UCIs, devendo, sempre que possível, fazer-se a sua transição para a ventilação domiciliária (VMDI).

 

A filosofia subjacente à ventilação mecânica é diferente nas situações agudas, ou crónicas agudizadas em que se prevê o restabelecimento de autonomia respiratória e

 

nas situações crónicas estabilizadas em que não existe nem se prevê autonomia respiratória (como acontece por exemplo com algumas doenças neuromusculares de

 

evolução progressiva).

 

Se no primeiro caso a abordagem visa a libertação da prótese, no segundo visa proporcionar ao doente a redução da sintomatologia, a potencialização das suas

 

capacidades com o máximo conforto e a melhor reintegração familiar e social possíveis.

 

O tratamento e abordagem dos doentes nas UCIs e no domícilio é logicamente muito diferente. No entanto, na situação actual, são geralmente os "intensivistas"

 

que se vêm confrontados com a prestação de cuidados a doentes instáveis e com a responsabilidade de continuar a assistir os doentes crónicos, que uma vez ultrapassados

 

os múltiplos obstáculos à sua alta, ficaram em regime de ventilação domiciliária.

 

A rendibilização do funcionamento das UCIs, exige que se minimize o internamento inadequado de doentes, o que só será possível se se criarem estruturas de apoio à

 

ventilação domiciliária por método invasivo. Não há indicações específicas e gerais sobre a realização de traqueostomia. Com o advento das novas técnicas ventilatórias chamadas não invasivas, o que se encontra descrito é que a traqueostomia deverá ser realizada apenas, quando todo o suporte fornecido por aquelas técnicas, deixa de ser eficaz, quando são necessárias mais de 15h/dia de N-IPPV, ou então se há história de episódios graves e repetidos de IRA com declínio franco da função respiratória e que um novo episódio pode conduzir à morte, realizando-se assim a traqueostomia de forma programada.

 

Outra situação relativamente comum é a da impossibilidade de desmame de alguns doentes ventilados em UCI(s), a quem se realizou traqueostomia como uma técnica

 

complementar do próprio desmame. A realização da traqueostomia tem por objectivos reduzir o espaço morto anatómico, facilitar a aspiração endotraqueal e a drenagem de secreções e promover uma oxigenação eficaz. Por poder contribuir para uma diminuição das resistências das vias aéreas pode levar à redução do trabalho respiratório.

 

As complicações da traqueostomia como as hemorragias, aspirações, enfisema, lesão tecidular e infecção podem ocorrer de forma precoce. Mais tardiamente há a

 

possibilidade de aparecimento de estenose traqueal, traqueomalácia,hemorragia, infecções brônquicas recorrentes, obstrução e/ou desconexão da cânula, especialmente durante a noite.

 

Selecção de doentes

 

A selecção cuidadosa de doentes deve obedecer a:

 

1. Critérios clínicos

 

 

  • Situação estabilizada, parâmetros de ventilação adequados para VMDI, fixos ou de reajuste fácil (Quadro). Os doentes neuromusculares ou com deformações esqueléticas são os que geralmente melhor obedecem a estes critérios. Os doentes com DPCO, pelas flutuações na obstrução das vias aéreas e pela patologia cardíaca frequentemente associada, são muitas vezes mais difíceis de manejar no domicílio.

 

 

CRITÉRIOS DE ESTABILIDADE CLÍNICA

 

 

 

 

  • Ausência de dispneia significativa e de episódios de dispneia Não necessitando de mudanças ou ajustes frequentes de :
  •  

     

     

     

    Terapêutica

     

    Parâmetros de ventilação

     

     

     

     

  • Ventilação mecânica:
  •  

     

     

     

     

     

     

  • FiO2 < 40%
  •  

     

     

     

     

     

     

  • Ventilação em modo assistido / controlado
  •  

     

     

     

     

     

     

  • Parâmetros ventilatórios fixos ou de reajuste fácil
  •  

     

     

     

     

     

     

  • Ausência de PEEP ou se necessário < 5 cm H2O
  •  

     

     

     

     

     

     

  • Sempre que possível, períodos do dia sem suporte ventilatório
  •  

     

     

     

     

     

     

  • Gasometria arterial estável com FiO2 < 40%
  •  

     

     

     

     

     

     

  • Equilibrio ácido-base, alterações iónicas/metabólicas e estado de nutrição optimizados
  •  

     

     

     

     

     

     

  • Ausência de infecções agudas
  •  

     

     

     

     

     

     

  • Estabilidade do ponto de vista psicológico
  •  

     

     

     

     

     

     

  • Função cardíaca optimizada e ausência de arritmias importantes
  •  

     

     

     

     

     

     

  • Outros orgãos sistémicos estabilizados
  •  

     

     

     

     

     

     

  • Capacidade de aspiração de secreções
  •  

     

     

     

     

     

     

  • Previsão de possível readmissão hospitalar > 1 mês
  •  

     

     

     

    Adaptado de M. GILMARTIN e de B.J. MAKE

     

    2. Traqueostomia.

     

     

     

     

  • Traqueostomia em boas condições com cânula tão larga quanto possível, adaptada à anatomia do doente (num doente adulto = 8)., com cânula interna. Sempre que possível sem cuff.
  •  

     

     

     

    3. Vontade expressa do doente.

     

    4. Garantia de apoio familiar / social

     

     

     

     

  • Um familiar ou equivalente tem que ser treinado para lidar com o doente e seu ventilador, aspirar secreções, fazer o penso da traqueostomia, reconhecer "sinais
  •  

    de alerta" de eventuais intercorrencias.

     

     

     

     

     

    5. Garantia de apoio socio-económico

     

     

     

     

  • São doentes dependentes de terceiros em quase todas as suas actividades básicas diárias e que não podem permanecer no domicílio não acompanhados.
  •  

     

     

     

     

     

     

  • O consumo de electricidade aumenta 3 a 9 mil escudos / mês consoante o equipamento utilizado.
  •  

     

     

     

    6. Garantia de acompanhamento Médico no domicílio

     

    (Médico de Família, Pneumologista, Otorrinolaringologista)

     

    7. Apoio de Enfermagem quando necessário.

     

    8. Apoio de Fisioterapia quando necessário.

     

    9. Garantia de reinternamento hospitalar / unidade de referência:

     

     

     

     

  • Sempre que necessário.
  •  

     

     

     

     

     

     

  • Programado - Follow-Up do doente, de preferência coincidindo com a revisão do equipamento.
  •  

     

     

     

    10. Existência de telefone no domicílio do doente

     

    11. Garantia de que a instalação eléctrica é adequada ao funcionamento dos diferentes aparelhos.

     

    12. Garantia de que a EDP está informada de um doente dependente de equipamento alimentado a electricidade no domicílio

     

    EQUIPAMENTO

     

     

     

     

  • Ventilador com respectivos circuitos - características básicas:
  •  

     

     

     

     

     

     

  • Permitir o tipo de ventilação adequado ao doente
  •  

     

     

     

     

     

     

  • Ser simples de manejar, de baixo peso, de preferência adaptável a cadeira de rodas
  •  

     

     

     

     

     

     

  • Ter alarmes adequados, o que deve incluir alarme de falha de energia, alimentado por
  •  

    bateria

     

     

     

     

     

     

     

  • Ter autonomia de funcionamento por bateria, durante algumas horas
  •  

     

     

     

     

     

     

  • Ressuscitador manual (tipo Ambu)
  •  

     

     

     

     

     

     

  • Concentrador de O2
  •  

     

     

     

     

     

     

  • Botija de O2 (SOS - falha de energia eléctrica para o funcionamento do concentrador)
  •  

     

     

     

     

     

     

  • Aspirador de secreções com caudal mínimo de 33 l, para a maioria dos doentes
  •  

     

     

     

     

     

     

  • Aspirador de secreções accionado a pedal (SOS - falhas de corrente, avarias)
  •  

     

     

     

     

     

     

  • Humidificador
  •  

     

     

     

    MATERIAL DE CONSUMO CORRENTE

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

    • Sondas de aspiração - 10-12 / mês
    • "Luvas de palhaço" - quantidade variável (entre 2 e 10 / dia)
    • Desinfectante iodado ( tipo "Betadine" ) para desinfecção da traqueostomia
    • Compressas esterilizadas para penso da traqueostomia - média 1 pacote / dia
    • Adesivo
    • Nastro
    • Filtros humidificadores (tipo Humid-Vent) - 1 de 2 em 2 dias, no caso de não ser utilizado o humidificador clássico. Os filtros humidificadores, quando existe

       

      humidificador clássico, são utilizados em caso de falta de energia e nas deslocações do doente

    • Cânulas de traqueostomia (periodicidade de mudança variável consoante os doentes)
    • Circuitos "disposable" do ventilador, periodicidade de mudança variável ( 10 a 15 dias em média, podendo ser necessário mudança SOS - por exemplo rotura dos

       

      existentes )

    • Garantia de esterilização dos circuitos do ventilador (em caso dos "disposable" só serem utilizados em situação de emergência), com

       

      periodicidade mensal, trimestral ou semestral, consoante a situação do doente.

     

    De realçar que no doente internado todo o consumo de material de uso corrente é muito maior. Dado o risco de Infecção Nosocomial, todas as desinfecções e mudanças de

     

    circuitos são mais frequentes.

     

    Bibliografia:

     

    GILMARTIN, M. - Transition from the Intensive Care Unit to Home: Patient Selection and Discharge Planning. Respiratory Care, 1994, vol. 39, nº 5: 456-477

     

    MAKE, B.J. - Indications for Home Ventilation in Critical Care Unit Patients. Home Mechanical Ventilation - Proceedings of the 4th International Conference on Home Mechanical Ventilation. D. ROBERT; B.J. MAKE; P. LEGER; A.I. GOLDBERG; J. PAULUS; T-N WILLIG (ed), 1993: 229-240.

     

    CELI, B.R. - Home Mechanical Ventilation. Principles and Practice of Mechanical Ventilation. M.J. TOBIN (ed), 1994: 619-629.

     

    2 - VENTILAÇÃO

     

    POR PRESSÃO NEGATIVA

     

    Moutinho dos Santos

     

    A primeira modalidade de ventilação de aplicação clínica generalizada, teve o seu apogeu nas epidemias de poliomielite dos anos 30, 40 e 50, onde foi capaz de reduzir a mortalidade em 50 %.

     

    No nosso país não se conhecem doentes que, actualmente, estejam submetidos a esta modalidade de tratamento.

     

    Ventiladores

     

    O mecanismo essencial da ventilação por pressão negativa consiste no encerramento da caixa torácica num conteúdo rígido, onde a pressão é ciclicamente alterada da

     

    atmosférica para negativa, através de uma bomba de piston. Uma pressão negativa alveolar é assim criada "sugando" o ar para os pulmões. Para ser eficaz o

     

    método exige relaxamento completo do doente.

     

    Os efeitos funcionais prováveis que podem fundamentar a sua utilização na insuficiência respiratória crónica incluem:

     

     

     

     

     

    1. repouso dos musculos respiratórios
    2. melhoria do metabolismo muscular
    3. "reseting" do comando ventilatório com melhoria da quimiosensibilidade
    4. efeito restaurador nas relações sono/vigília

     

    Em termos gerais é admitido que os resultados da ventilação são tanto melhores quanto maior a quantidade de tronco submetido a pressão negativa, quanto maior o grau de relaxamento e quanto menor a impedância elástica dos sistema respiratório. Por esta última razão, a principal aplicação será nas doenças neuromusculares.

     

    Há sobretudo três tipos de ventiladores:

     

     

     

     

    1. O pulmão de aço, é um cilindro hermético onde o doente é introduzido da cabeça aos pés. É considerado como o mais eficiente dos ventiladores de pressão negativa mas é volumoso, pesado, o que prejudica a sua transportabilidade e a aceitação é limitada sobretudo nos doentes com deformidade torácica que têm que permanecer continuamente em decubito supino;
    2. Os ventiladores tipo poncho consistem em nylons impermeáveis suspensos sobre o tórax e abdomen por um suporte rígido e unido a um gerador de pressão negativa intermitente.

       

      São mais transportáveis que o pulmão de aço mas menos eficazes e mantem a obrigatoriedade da posição supina.

    3. Os ventiladores tipo couraça consistem numa concha rígida que se fixa firmemente na parte anterior do tórax e abdómen, encerrada por tiras adesivas à volta do pescoço, punhos e pernas, unindo-se a um gerador de pressão negativa intermitente. São os menos eficazes e o ajuste pode ser difícil na deformidade torácica.

     

    Os principais incovenientes dos ventiladores de pressão negativa situam-se na:

     

     

     

     

     

     

     

     

     

    • pouca transportabilidade
    • pouca autonomia
    • desconforto (posição supina)
    • fugas à volta do pescoço
    • indução de deformidades torácicas
    • limitação nas deformidades torácicas
    • refluxo gastroesofágico
    • indução de apneias obstrutivas, ultrapassável pela traqueostomia ou aplicação de

       

      ventilação por CPAP nasal

     

    Resultados

     

    Os melhores resultados estão descritos nas doenças restritivas com baixa impedância respiratória (doenças neuromusculares) onde foi demonstrada melhoria gasométrica,

     

    muscular respiratória e da capacidade de exercício (1,2). Contudo existe evidência de diminuição da eficácia com o tempo (3) e dependendo o prognóstico, nas doenças

     

    neuro-musculares, do prognóstico da doença de base.

     

    Na DPOC não existem resultados a longo-prazo. Nos estudos de curto e médio-prazo os resultados são conflituosos. Trabalhos mais antigos mostraram alguma eficácia (4-6)a qual, contudo, não é evidente em estudos mais recentes que não demonstram melhoria na capacidade de exercício, pressões musculares máximas, resistência dos músculos ventilatórios nem nos gases arteriais (7-9). Um estudo controlado de ventilação negativa com o objectivo de repousar os musculos respiratórios (10) não evidenciou melhoria na dispneia ou da capacidade de exercício, medida pela prova da marcha de 6 mn, mesmo em doentes com hipercapnia grave.

     

    Normas

     

    Assim, em resumo são propostas as seguintes normas:

     

    NORMAS PARA UTILIZAÇÃO DA VENTILAÇÃO POR PRESSÃO NEGATIVA

     

    · CRITÉRIOS DE PRESCRIÇÃO

     

    A. CRITÉRIOS GERAIS DE PRESCRIÇÃO DA VAD

     

    B. A selecção de pressão deve atender à evidência de:

     

    · ¯ da actividade electromiográfica do diafragma de pelo menos 50 %

     

    · gasometria diurna (redução da PaCO2)

     

    · EM TERMOS GERAIS: os melhores resultados são esperáveis:

     

    QUANTO MAIOR A QUANTIDADE DE TRONCO SUBMETIDO A PRESSÃO NEGATIVA (pulmão de aço, poncho e couraça),

     

    QUANTO MAIOR O GRAU DE RELAXAMENTO

     

    QUANTO MENOR A IMPEDÂNCIA ELÁSTICA, pelo que a principal indicação são as doenças neuromusculares

     

    · NOS DOENTES OBSTRUTIVOS: DADO O DESENVOLVIMENTO DA PRESSÃO POSITIVA NÃO-INVASIVA A VENTILAÇÃO POR PRESSÃO NEGATIVA DEVE SER CONSIDERADA TRATAMENTO DE 2ª ESCOLHA (11)

     

    · O CONTROLO DA EFICÁCIA DA VENTILAÇÃO DEVERÁ SER AVALIADO PERIODICAMENTE EM TERMOS DE RESPOSTA SINTOMÁTIVA E EVOLUÇÃO GASOMÉTRICA, uma vez que existe a possibilidade de diminuição de eficácia com o tempo

     

    Bibliografia:

     

    1. Goldstein et al. Reversal of sleep-induced hypoventilation and chronic respiratory failure by nocturnal negative pressure ventilation in patients with restrictive ventilatory impairment. Am Rev Resp Dis 1987;135:1049-55

     

    2. Sciavina & Fabiani. Interrmittent

     

    negative pressure ventilation in neuromuscular diseases. Eur Respir Rev 1993;3:292-9

     

    3. Sprainglard ML. Acres of diamonds.

     

    Noninvasive ventilatory support. Chest 1991;99:1324-5

     

    4. Braun et al: Effect of daily

     

    intermittent rest of respiratory muscles in patients with severe CAL. Chest 1984;85(S):59-60

     

    5. Cropp et al: Effects of intermittent negative pressure ventilation on respiratory muscle function in patients with severe chronic obstructive pulmonary disease. Am Rev Resp Dis 1987;135::1056-1061

     

    6. Gutierrez et al: Weekly cuirass

     

    ventilation improves blood gases and inspiratory muscle streght in patients with chronic air-flow limitation and hypercarbia. Am Rev Resp Dis 1988;138:617-623

     

    7. Zibrak et al: Evaluation of intermittent

     

    long-term negative-pressure in patients with severe chronic obstructive pulmonary disease.

     

    Am Rev Resp Dis 1988;138:1515-18

     

    8. Martinn JG: Clinical intervention in

     

    chronic respiratory failure. Chest 1990;97(S):105-9

     

    9. Levine et al: Effect of negative

     

    pressure ventilation on ventilatory muscle endurance in patients with severe chronic

     

    obstructive pulmonary disease. Am Rev Resp Dis 1992;146:722-9

     

    10. Shapiro et al: Effect of negative

     

    pressure ventilation in severe chronic obstructive pulmonary disease. Lancet 1992;340:1425-9

     

    11. Standards for the diagnosis and care of

     

    patients with chronic obstructive pulmonary disease. American Thoracic Society.Am J Resp Crit Care Med 1995;5(part 2):s77-s120

     

    3 - VENTILAÇÃO POR PRESSÃO POSITIVA

     

    João Carlos Winck

     

    INTRODUÇÃO

     

    Nos anos 80, a constatação das limitações e riscos da ventilação invasiva, tanto em cuidados intensivos como no domicílio, proporcionou o ensaio de novos métodos. Assim, em 1982, Delaubier e Rideau (França) utilizaram pela primeira vez, com êxito, a IPPV através de máscara nasal em doentes com distrofia muscular e insuficiência respiratória. De imediato, a ideia foi seguida por Kirby e col. nos EUA e subsequentemente por Carrol e col. na GB. A eficácia e facilidade do uso na N-IPPV foi então demonstrada em inúmeros trabalhos publicados, sendo hoje considerada unanimemente a técnica de escolha quando a ventilação não invasiva estiver indicada.

     

    Desde o emprego por Sullivan de uma máscara nasal para tratar, por pressão positiva contínua das vias aéreas (CPAP), a apneia do sono, ao longo dos ultimos anos tem-se assistido ao desenvolvimento de máscaras cada vez mais cómodas e eficazes. Isto, a par da criação de ventiladores cada vez mais portáteis e fiáveis, tem contribuído para que a ventilação por pressão positiva via nasal ocupe um lugar primordial do tratamento domiciliário da insuficiência respiratória crónica.

     

    A condição principal para um doente iniciar uma técnica não invasiva é que ele seja capaz de estar por algum tempo em ventilação espontânea sem apresentar

     

    «distress» respiratório. Os doentes que necessitam de suporte ventilatório permanente ou virtualmente contínuo (mais de 16 horas/dia) são mais bem controlados com a IPPV convencional.

     

    Assim, a N-IPPV é preferida para os doentes que requerem apenas assistência ventilatória nocturna ou intermitente. A aparelhagem necessária para a N-IPPV é menos

     

    volumosa, mais barata e bem tolerada que a usada na ventilação por pressão negativa, não requerendo a elaboração de material moldado a cada doente (Couraça); por outro lado, ao contrário desta, o sincronismo entre doente/ventilador é fácil de conseguir e o sistema é suficientemente eficaz para não haver compromisso da

     

    ventilação alveolar (por redução do «drive» inspiratório) quando se adiciona oxigénio. Durante a ventilação nasal o esófago não está protegido, não estando por

     

    isso esta técnica indicada em doentes com alterações bulbares (em risco de aspiração). Em todos os doentes pode ocorrer distensão gástrica (particularmente

     

    quando se usam altas pressões de insuflação), que contudo é diminuída quando há boa coordenação doente/ventilador. Por último,a N-IPPV corrige ou diminui qualquer

     

    tendência para obstrução das vias aéreas superiores, enquanto as técnicas de pressão negativa tendem a acentuá-la.

     

    Ventiladores:

     

    Quase qualquer ventilador pode ser usado para a ventilação por via nasal. Os ventiladores usados em cuidados intensivos podem também utilizar-se, embora sejam

     

    demasiadamente sofisticados e caros para uso domiciliário.

     

    Os ventiladores envolvidos na ventilação não invasiva por pressão positiva dividem-se em duas categorias principais:

     

    Ventiladores volumétricos - fornecem um volume corrente fixo, e para o atingir, a pressão de insuflação pode variar de ciclo para ciclo respiratório. O BromptonPac

     

    é um ventilador deste tipo, capaz de admnistrar grandes volumes (o que é importante, devido às fugas possíveis e ao espaço morto aumentado), com um «trigger» sensível e um curto intervalo de resposta.O PLV-100 tem a vantagem de poder funcionar com baterias. O Monnal D é o único actualmente disponibilizado no nosso País, pelas empresas fornecedoras de equipamento domiciliário.

     

    Ventiladores regulados em pressão-a inspiração termina quando uma pressão predeterminada é atingida, pelo que o volume corrente pode variar de ciclo para ciclo respiratório. O BiPAP e o DP-90 são deste tipo; nestes aparelhos o nível de pressão pode ser ajustado independentemente para a inspiração (IPAP) e expiração (EPAP). Estes ventiladores têm modelos (por exemplo BiPAP S/T) que funcionam num «modo assistido/controlado»; isto é, o esforço inspiratório do doente desencadeará («trigger») um ciclo respiratório do ventilador (ventilação assitida), mas se ocorrer um episódio apneico ou esforço inspiratório insuficiente, será imposto automaticamente um ciclo respiratório compensatório (ventilação controlada). Para a maior parte dos doentes, é suficiente um ventilador que tenha apenas «modo assistido» (por exemplo BiPAP S), e o nível de pressão expiratória (EPAP) deve ser o mínimo possível, embora possa ser benéfico em alguns doentes com DPOC ou doenças neuromusculares.

     

    Estes ventiladores regulados em pressão são mais baratos, simples e bem tolerados, sobretudo aqueles que proporcionam um modo ventilatório mais próximo da ventilação

     

    espontânea. No entanto, apresentam algumas limitações: têm um limite de pressão máxima, não têm alarmes nem bateria.

     

    Uma vez que, até à data, não existem estudos publicados mostrando vantagens de um tipo de ventiladores sobre os outros, parece razoável recomendar que se use a máquina com que se tem maior experiência e aquela que atinge o objectivo terapêutico ao mais baixo preço e com a maior comodidade para o doente.

     

    Interfaces doente/ventilador

     

    Existem actualmente comercializadas uma vasta gama de máscaras nasais e faciais que permitem uma boa adaptação (evitando fugas), mas ocasionalmente pode ser necessário a utilização de máscaras moldadas à medida.

     

    Em resumo: A ventilação por pressão positiva via nasal, é uma técnica de grande eficácia no controle da insuficiência ventilatória crónica, tendo contribuído

     

    decisivamente para o incremento da ventilaterapia domiciliária.

     

    Bibliografia:

     

    Winck JC-Ventilação não invasiva.Arq

     

    SPPR 1993; 10(2): 131-139

     

    Elliot MW, Simonds AKN. Nocturnal assisted ventilation using bi-level airway pressure: the effect of expiratory positive airway pressure.Eur Respir J 1995; 8:436-440

     

    Meecham Jones DJ, Wedzicha JA. Comparison

     

    of pressure and volume preset nasal ventilator systems in stable chronic respiratory

     

    failure. Eur Respir J 1993; 6: 100-1064

     

    Meecham Jones DJ, Braid GM, Wedzicha

     

    JA.Nasal masks for domiciliary positive pressure ventilation: patient usage and complications. Thorax 1994; 49: 811-812

     

    4 - PACING DIAFRAGMÁTICO

     

    Helena Estêvão

     

    INTRODUÇÃO

     

    O pacemaker diafragmático é um estimulador do nervo frénico sendo os eléctrodos de estimulação implantados em um ou ambos os nervos frénicos (1). O sistema é

     

    constituído por: um transmissor externo com antena e ansa, um receptor interno, um eléctrodo unipolar do n. frénico e um ânodo(2). A implantação dos eléctrodos exige

     

    uma intervenção cirúrgica, pelo que é considerada por alguns autores como técnica invasiva, embora por outros não.

     

    A sua actividade só se inicia, pelo menos, dez dias depois da intervenção cirúrgica de modo a permitir um tempo adequado para a resolução de todo o edema perineural(2). É uma técnica que, segundo alguns autores, pode levar à exaustão diafragmática e a alterações histológicas no nervo frénico (1). A utilidade clínica do pacemaker diafragmático seria aumentada consideravelmente se a ventilação pudesse ser suportada por pacing contínuo durante 24 horas (2).

     

    As principais indicações para a colocação de pacing diafragmático são:

     

     

     

    • hipoventilação alveolar central
    • quadriplegia cervical alta.

     

    As vantagens do pacing diafragmático com maior significado são (2):

     

     

     

     

    1. mobilidade e flexibilidade crescente do doente e da família
    2. melhoria da qualidade de vida
    3. melhoria da auto-imagem sobretudo em quadriplégicos

     

    As características anatomofisiológicas da criança condicionam algumas limitações na aplicabilidade do pacing (1,2,3):

     

     

    1. a estimulação deve ser bilateral, porque:

     

     

     

     

     

    • a grelha costal é muito complacente
    • o lactente e a criança têm um metabolismo basal aumentado corrigido para o peso corporal, com necessidade de uma ventilação alveolar maior
    • o risco de fadiga e lesão permanente do diafragma e do nervo frénico é maior

     

     

     

    1. necessidade de manutenção de traqueostomia e/ou ventilação mecânica durante o sono - a assincronia funcional entre os músculos do diafragma e os do genioglosso faríngeo associada às menores dimensões laríngeas comporta o risco de aparecimento de apneias obstrutivas durante o sono.

     

    Critérios de selecção de doentes (2, 4):

     

     

     

     

     

     

     

     

    • dependência de ventilação durante 12-24 horas por dia
    • raízes C3-C5 intactas
    • ausência de doença pulmonar significativa
    • ausência de necessidade de oxigénio suplementar durante a actividade (se está contemplada a hipótese de pacing acordado)
    • família de suporte que assegure uma aderência e monitorização apropriada
    • idade mínima de 6 meses, de preferência >12 meses de idade
    • após um período de observação de, pelo menos, 6 meses nos doentes com quadriplegia.

     

    Desvantagens do pacing diafragmático (2, 4):

     

     

     

     

     

     

    1. necessidade de ventilação mecânica durante o sono em crianças pequenas
    2. necessidade de pacing bilateral na criança
    3. moderação do exercício, devido à frequência fixa preestabelecida dos pacemakers
    4. necessidade de pacer suplente
    5. necessidade de oxímetro de pulso, para detecção de:

     

     

     

     

    • oclusão traqueal
    • falência do pacer

     

     

     

     

     

     

    1. interferência electromagnética com pacemaker cardíaco
    2. impossibilidade de realização de RMI
    3. necessidade de equipa técnica e centro experientes
    4. custos

     

    Complicações:

     

     

     

     

    1. falência de funcionamento
    2. risco de infecção (4,5%)
    3. lesão do nervo

     

    Bibliografia:

     

    1) - Commare MC, François B, Estournet B,

     

    Barois A. Ondine’s Curse: A Discussion of Five Cases. Neuropediatrics 193; 24: 313-8.

     

    2) - Weese-Mayer DE, Hunt CE, Brouillette

     

    RT. Diaphragm Pacing in Infants and Children. In: Beckerman RC, Brouillette RT, Hunt CE (ed). Respiratory Control Disorders in Infants and Children. Baltimore: Williams & Wilkins 1992: 386-99.

     

    3) - Flageole H, Adolph VR, Davis M, Laberge JM, Nguyen LT, Guttman FM. Diaphragmatic pacing in children with congenital alveolar hypoventilation syndrome. Surgery 1995; 118: 25-8.

     

    4) - Weese-Mayer DE, Hunt CE, Brouillette RT. Diaphragm pacing in infants and children. J Pediat 1992; 120(1): 1-8.

     

    III-NORMAS E RECOMENDAÇÕES PARA A VENTILOTERAPIA DOMICILIÁRIA (VD)

     

    1- VD EM DOENÇAS PEDIÁTRICAS

     

    M. Helena Estêvão, Teresa Bandeira

     

    Introdução

     

    A população de crianças com insuficiência respiratória crónica hipoxémica ou hipoxémica e hipercápnica tem vindo a aumentar devido a avanço tecnológico dos

     

    ventiladores, sobrevivência de crianças pretermo, com doenças congénitas ou neuromusculares com recuperação incompleta e ainda à mudança das expectativas sociais

     

    relativamente à incapacidade crónica (1, 2 ,3).- A tecnologia actual permite maior autonomia domiciliária às crianças dependentes de ventiladores. Experiências em outros países demonstraram o interesse da colocação domiciliária de crianças dependentes de ventiloterapia e/ou oxigenoterapia em fase de estabilidade clínica, e a sua repercussão quer na melhoria da qualidade de vida destas crianças e suas famílias quer na redução de custos de Saúde, sobretudo em internamento hospitalar. A ventilação domiciliária em crianças iniciou-se em meados da década de 80 (4). Dos vários grupos publicados na literatura (4,5,6,7,8),

     

    o maior é o da ANTADIR (8) que inclui 287 crianças das quais 35% são DBP e FQ e 30% neuromusculares, havendo diversidade de patologias nos outros 35%.

     

    Em muitos países, o sistema de prestação de cuidados respiratórios ao domicílio encontra-se perfeitamente estabelecido, ao passo que, entre nós, um dos objectivos se

     

    orienta no sentido de desenvolver esforços para a institucionalização de reembolsos e estruturas sociais e multidisciplinares que apoiem crianças dependentes de tecnologias no domicílio (1). A transição hospital - domicílio pode ser considerada uma etapa crítica com repercussões importantes no sucesso deste processo, pelo que tem de ser bem programada (3).

     

    Ventilação na criança

     

    A patologia respiratória na criança assume características diferentes das do adulto e pode sofrer uma exacerbação significativa durante o sono. Estas particularidades devem-se a (9):

     

     

     

     

     

     

     

    • imaturidade do controlo respiratório na criança pequena predispondo à apneia e hipoventilação
    • maior proporção de sono REM (40-70%) e mais tempo de sono durante o dia (no lactente)
    • maior resistência das vias aéreas superiores (a área subglótica e as coanas são mais
    • estreitas)
    • parede torácica muito complacente
    • diafragma com menor proporção de fibras resistentes à fadiga.

     

    A perturbação da ventilação pode fazer-se duma forma sublimiar, sem alterações gasométricas valorizáveis à custa de polipneia e esforço respiratório importantes,

     

    com gasto energético significativo e repercussão a nível do ganho ponderal o que, como se compreende, assume uma enorme importância na criança. A insuficiência respiratória crónica na criança, mesmo nas formas ligeiras ou intermitentes (hipoxémia com ou sem hipercápnia) pode associar-se, mais do que no adulto a hipertensão pulmonar e sistémica, cor pulmonale, anomalias no crescimento e desenvolvimento, problemas de aprendizagem e alterações do comportamento(10).

     

    Os critérios de selecção dum determinado doente para ventilação domiciliária variam com a patologia subjacente, com o prognóstico e com as condições logísticas

     

    para o suporte ventilatório (11). A instituição da ventilação assistida visa, essencialmente, a normalização dos gases sanguíneos e/ou a supressão do gasto

     

    energético necessário para a manutenção daqueles dentro de valores normais, o que como já foi referido pode ter uma importância significativa na criança em crescimento/ desenvolvimento.

     

    Objectivos (8-13):

     

     

     

     

     

     

     

     

    • manter ou prolongar a vida, sem prejuízo da sua qualidade
    • melhorar a qualidade de vida da criança doente e família
    • favorecer a reinserção familiar
    • manter o crescimento e desenvolvimento adequados à idade
    • manter função cardiopulmonar adequada
    • optimizar a relação custo-benefício dos cuidados prestados ao doente

     

    Mesmo quando a ventilação assistida não torna provável o prolongamento da vida, por exemplo em doenças neuromusculares progressivas, ela pode ser útil no alívio de

     

    sintomas como a sensação de falta de ar, a fadiga , ou a má qualidade de sono da criança e da família (14).

     

    Indicações

     

    A ventiloterapia domiciliária cresceu tremendamente na última década e tem sido utilizada numa população heterogénea, em que a insuficiência respiratória crónica

     

    tem etiologia diversa:

     

    Cardiovascular

     

    Cardiopatias

     

    - congénitas - adquiridas

     

    Respiratória

     

    Superior

     

    - malformações cranio-faciais- hipertrofia das amígdalas e/ou adenóides, não corrigíveis ou com

     

    contraindicação para cirurgia

     

    - laringomalácia

     

    Inferior

     

    - hipoplasia pulmonar- displasia broncopulmonar

     

    - bronquiectasias

     

    - fibrose quística

     

     

    Neurológica

     

    Central

     

    - congénita (síndrome de hipoventilação

     

    central congénito)- secundária (encefalites, tumores,

     

    traumático)

     

    Periférica

     

    - lesão medular cervical alta- lesão bilateral do frénico

     

    Muscular

     

    Miopatias

     

    - congénitas-

     

    adquiridas

     

    Distrofia Muscular

     

    Miastenia Gravis

     

    Esquelética

     

    Deformações

     

    - caixa torácica-

     

    vértebras

     

     

    Do ponto de vista prático, as crianças propostas para cuidados respiratórios domiciliários pertencem a 2 grandes grupos:

     

     

     

    1. Crianças com perspectiva de melhoria ou a aguardar intervenção cirúrgica: algumas destas permaneciam anteriormente no hospital até à libertação da ventilação e

       

      oxigenioterapia, podendo actualmente beneficiar de alta mais precoce ( por exemplo displasia broncopulmonar - DBP ou laringomalácia);

    2. Crianças com doença progressiva ou estável, sem grande capacidade para melhorar e cujo beneficio com suporte respiratório domiciliário se repercute essencialmente no aumento da sobrevida e da qualidade de vida (síndromes de hipoventilação central congénito ou secundário, trauma cervical alto, doenças neuromusculares, fibrose quística (FQ) e escoliose).

     

    As crianças com uma capacidade vital £ 30% necessitam habitualmente de algum apoio ventilatório, esgotados os outros recursos terapêuticos medicamentosos e cinesiterapia respiratória. O estudo poligráfico do sono com avaliação de parâmetros respiratórios incluindo oximetria de pulso, o CO2

     

    no final do ciclo respiratório e o fluxo nas vias aéreas podem contribuir para a avaliação da necessidade de ventilação. As perturbações do sono podem ser igualmente

     

    sugestivas desta necessidade. Na FQ, por exemplo, existe a recomendação de instituição de ventilação domiciliária igualmente nas perturbações do sono e alterações da

     

    hematose do acordar, ainda que daqui possa não resultar um benefício mensurável através da redução da PaCO2.

     

    Os valores desejados da PaCO2 da gasometria arterial diurna são variáveis consoante a patologia em causa (11):

     

     

     

     

    • doenças cardiopulmonares - £ 45mmHg
    • doenças do SNC, musculares ou esqueléticas - £ 40mmHg
    • tetraplegia - 30 - 38mmHg

     

    A ventilação pode assumir um carácter terapêutico, na correcção da sintomatologia secundária à insuficiência respiratória e/ou das perturbações das

     

    trocas gasosas e um carácter profilático, na promoção do crescimento e expansão pulmonar (casos de insuficiência respiratória restritiva por paralisia dos

     

    músculos respiratórios).

     

    A criança dependente de ventilação mecânica pode ser colocada em regime domiciliário, conquanto existam as seguintes condições(3,10,12,13):

     

     

    1. Estabilidade clínica mediante decisão médica e que implica:

     

     

     

     

     

     

     

    • presença de estabilidade da via aérea
    • estabilidade do nível de suplementação em O2, que não deve ultrapassar os 40% (incluindo em crianças com cuidados terminais)
    • níveis de PaCO2 estáveis em valores seguros
    • suporte nutricional suficiente para manter crescimento e desenvolvimento esperados
    • controle de todas as outras situações médicas

     

     

     

     

     

    1. Capacidade por parte dos pais de compreender o prognóstico a longo prazo e de lidar com os cuidados especiais da sua criança
    2. Seja exequível no domicílio a prestação de cuidados exigida
    3. Perspectiva de melhoria da qualidade de vida da criança e família

     

    Se estas condições não estiverem reunidas deve ser considerada uma alternativa válida para cada criança, mas que tenha como pressuposto que o Hospital não é um lugar

     

    apropriado ao desenvolvimento de uma criança (3).

     

    Tipos de ventilação

     

    O suporte ventilatório varia de acordo com as necessidades individuais, desde CPAP durante o sono até à ventilação invasiva por traqueostomia 24 horas/dia, sendo esta a que implica o maior desafio do ponto de vista de planeamento, avaliação de necessidades e cuidados (3).

     

    Duma forma geral a ventilação domiciliária pode ser:

     

     

     

     

    • invasiva - por traqueostomia
    • semi-invasiva - pacing diafragmático
    • não-invasiva - pressão negativa; pressão positiva

     

    1) - A ventilação por traqueostomia tem vindo gradualmente a ser substituída pela ventilação não- invasiva (15), devido quer à melhoria nas características dos ventiladores disponíveis quer à diminuição do risco infeccioso e dos cuidados necessários. Existem, no entanto circunstâncias em que este tipo de ventilação terá de ser considerado, nomeadamente em crianças muito pequenas, disfunção orofaríngea ou na inexistência de qualquer autonomia ventilatória (15).

     

    2) - A ventilação por pacemaker diafragmático é constituída pela estimulação uni ou bilateral do nervo frénico sendo os eléctrodos de estimulação implantados em cada nervo frénico (16).

     

    3) - A ventilação não invasiva pode ser aplicada através de várias modalidades:

     

     

     

     

    1. Ventilação por pressão negativa (17)
    2. Tem vindo a cair em desuso porque comporta vários riscos para a criança - deformações torácicas, ventilação assimétrica dos vários andares pulmonares, risco

       

      de obstrução respiratória superior e de hipertermia grave.

    3. Ventilação por pressão positiva

     

    1. - Via externa (16) - Cinta abdominal. Tem o inconveniente de ter de ser utilizada na posição vertical ou com uma inclinação de pelo menos 45º; não pode ser

     

    utilizada durante a noite, porque esta posição é contraindicada no período de crescimento para evitar o exagero das deformações da coluna. A sua eficácia é limitada

     

    às paralisias diafragmáticas. Facilita a expectoração.

     

    2. - Relaxador de pressão (17)- PORTABIRD. Obtém-se habitualmente uma melhor expansão dos vértices pulmonares com a aplicação concomitante de uma cinta abdominal que vá até às costelas inferiores. Para evitar as atelectasias devem efectuar-se sessões curtas: 5 minutos de hiperinsuflação poderão ser suficientes. Para obter um crescimento torácico e pulmonar na criança jovem, é necessário utilizar esta técnica de ventilação pelo menos meia hora por dia ou, de preferência, uma hora. Esta técnica não está indicada em crianças com problemas de deglutição, problemas bulbares ou com enfisema bolhoso. Este tipo de ventilação pode beneficiar as crianças com doença neuromuscular ou cifoescoliose, em particular as que têm atingimento dos intercostais.

     

    Esta técnica, fundamental para favorecer o crescimento torácico e alveolar na idade normal da multiplicação do número de alvéolos (depois dos 9 -10 meses), é igualmente indispensável no momento da crise pubertária porque o aumento brusco do volume pulmonar é limitado pelo atingimento paralítico e a escoliose, obrigatória em caso de paralisia dos intercostais.

     

    3. - Ventilação por via naso-oral

     

     

     

     

     

     

    • volumétrica - o volume fornecido à criança é constante por cada ciclo respiratório, independentemente da resistência pulmonar
    • pressurométrica - o nível da pressão em cada ciclo respiratório é pré-estabelecido
    • pressão contínua ( CPAP ) - mais utilizado nos casos em que o componente essencial é a obstrução respiratória superior (ex: síndrome de apneia obstrutiva do sono)
    • pressão binivelada - permitindo a colocação de dois níveis de pressão (ins e expiratória) facilita a aceitação da criança; utilizado sobretudo quando a fraqueza

       

      muscular é um factor preponderante.

     

    As vantagens e limitações da ventilação não invasiva domiciliária (VNID), são as habitualmente conhecidas: método não invasivo e portanto com menor risco de traumatismo ou infecção, não impedindo a drenagem de secreções nem a vida normal (alimentação, etc) possível através de máscara nasal ou facial, necessitando no entanto que o doente tenha respiração espontânea e alguma autonomia do ventilador (em regra, pelo menos 5- 6 horas).

     

    Recursos

     

    1. Equipamento e Recursos Técnicos

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

     

    • Oxigénio: fontes de oxigénio fixas e portáteis (oxigénio liquido e mochilas de transporte), sondas nasofaríngeas (na criança sonda

       

      naso-gástrica tradicional) e óculos (sprongs) nasais adaptados às diversas idades. De realçar que nalgumas das situações referidas e sobretudo naquelas que têm compromisso cardiopulmonar pode estar recomendada a concomitância de terapêutica com oxigénio.

    • Aspirador de secreções e sondas de aspiração
    • Ambu
    • Aparelhos de aerossolização adequados aos objectivos terapêuticos
    • Material de cuidados e substituição de traqueostomia
    • Ventiladores mecânicos que permitam as várias modalidades de ventilação, sendo necessário um segundo ventilador no domicílio desde que a criança não tenha um

       

      período minimo de 6 horas de autonomia ventilatória.

    • Baterias ou gerador de energia
    • Máscaras com tamanhos e feitios diversos, de forma a aplicarem-se com facilidade em diversas idades e em crianças com deformações faciais
    • Humidificador
    • Monitores: oximetros de pulso e monitores cardio-respiratórios,

       

      cuja indicação deverá ser sempre individualizada, mas obrigatórios sempre que é utilizada a ventilação assistida /controlada ou controlada.

     

    Na selecção do equipamento deve ter-se em conta a assistência dada pelas empresas comerciais.

     

    2. Recursos Humanos

     

    A alta de uma criança dependente de ventilação exige a existência de uma equipa multidisciplinar maior ou menor, consoante o nível de cuidados exigido. Essa equipa

     

    multidisciplinar deverá ser coordenada por uma pessoa que estabeleça a ligação entre todas as disciplinas. Idealmente esta pessoa deve ter um papel quer no Hospital quer na Comunidade.

     

    Nos casos mais complicados pode haver necessidade de que na equipa estejam envolvidas as seguintes partes:

     

     

     

     

     

     

     

     

     

    • Família
    • Técnico de ligação: que poderá ser um enfermeiro ou técnico de reabilitação ou duas pessoas em simultâneo, uma mais ligada ao Hospital e outra à

       

      Comunidade. É um gestor de caso cuja responsabilidade é o tratamento directo, apoio domiciliário, monitorização da criança e detecção da necessidade de alteração de

       

      cuidados. Este técnico deverá ter colocação no ambulatório, mas ter facilidade de relação com o Hospital (18).

    • Médicos: equipa pluridisciplinar que deve incluir o médico hospitalar (pediatra ou pneumologista pediátrico), o pediatra assistente, médico de família (este deve ser contactado precocemente quando do início do estabelecimento do plano de alta da criança), e eventualmente o neonatalogista, intensivista, otorrinolaringologista,

       

      neurologista.

    • Enfermeiros hospitalares com experiência na preparação da alta destas crianças (18).
    • Técnicos de reabilitação: respiratória e global
    • Terapeutas do desenvolvimento
    • Nutricionistas
    • Serviço Social

     

    As pessoas envolvidas nos cuidados e apoio domiciliário a crianças dependentes de ventilação, à excepção do responsável de caso poderão não ter formação qualificada, conquanto tenham preparação e treino neste tipo de cuidados, podendo ainda ter um papel importante nas necessidades emocionais e de desenvolvimento da criança ventilada ou apoiar nos outros cuidados domiciliários incluindo os irmãos da criança doente (3).

     

    3. Apoios comunitários

     

    Poderão incluir as associações de solidariedade, programas de intervenção na escola, na comunidade,etc. É algumas vezes necessária a mudança da estrutura da casa

     

    pelo que esta deve ser contemplada neste processo (3).

     

    Controlo da eficácia e eficiência da ventiloterapia domiciliária

     

    São vários os parâmetros utilizados no controlo destas crianças, sendo o carácter longitudinal da monitorização um factor importante para o correcto seguimento.

     

     

    1. O controlo clínico e laboratorial deverá ser adaptado a cada criança e caso clínico, sendo a frequência ditada pelas alterações existentes aquando do início da

       

      ventilação:

     

     

     

    1. Clínica:

     

     

     

     

     

     

     

     

    • crescimento ponderal e desenvolvimento
    • avaliação das complicações decorrentes da utilização da máscara
    • secura das mucosas
    • conjuntivite
    • ulceração do dorso do nariz
    • deformação facial

     

     

     

    1. Laboratório:

     

     

     

     

     

     

     

    • gasometria diurna (não necessariamente arterial - pode ser efectuada a monitorização sequencial dos HCO3)
    • hemograma
    • ECG, ecocardiografia
    • provas da função ventilatória
    • estudo poligráfico do sono

     

    Mesmo com valores de SatO2 e CO2 normais, a diminuição da actividade, a redução da velocidade de crescimento, sonolência excessiva e aumento do

     

    trabalho respiratório são sinais de que o suporte ventilatório deve ser revisto.

     

     

     

    1. Calendário vacinal

     

     

     

     

     

     

    • cumprimento do Plano Nacional de Vacinação
    • vacina anti-Haemophilus influenzae tipo B
    • vacina anti-pneumocócica
    • vacina anti-gripal

     

     

     

    1. Fazer periodicamente balanços dos prognósticos a longo prazo:

     

     

     

     

     

     

     

    • implementação e aderência ao plano prescrito
    • qualidade de vida
    • satisfação do doente
    • utilização de recursos
    • avaliação da morbilidade não antecipada

     

     

     

    1. Agudizações

     

     

     

     

     

    • cinesiterapia
    • antibioterapia
    • considerar necessidade de reinternamento hospitalar

     

    Quando forem efectuados ajustes de parâmetros ventilatórios deve ser dada a preferência ao equipamento que a criança utiliza no domicílio.

     

    Treino e avaliação de riscos (3)

     

    Existem riscos na colocação domiciliária de crianças com dependência de ventiladores que, embora possam não ser reduzidos pela permanência no Hospital, têm de

     

    ser claramente assumidos pelos técnicos e família, devendo haver planos muito bem estruturados dos vários cuidados e da distribuição da responsabilidade dos mesmos, até pelas consequentes implicações medico-legais.

     

    A preparação da familia pode incluir competência na manipulação da traqueostomia, ressuscitação cardio-respiratória e uso dos equipamentos. Os técnicos que dão apoio

     

    devem ser competentes e ter contacto prévio com a criança e família e poderão ser submetidos a treino anual em reanimação cardio-respiratória.

     

    Outros cuidados

     

    Idealmente, a familia de crianças com dependência do ventilador deve ter acesso telefónico preferencial e apoio durante 24 horas. Igualmente deve ser contemplada a

     

    aproximação e adequação às capacidades e necessidades da criança, incluindo a inserção escolar, quando fôr caso disso.

     

    A criança com necessidade de suporte ventilatório coloca uma sobrecarga familiar grande que com o tempo ou aparecimento de outros problemas na família, pode tornar-se insuportável. Nesse sentido, deve ser considerado o internamento para "folga" dos pais sempre que isso pareça ser a correcta decisão para a equipa. O programa terapêutico bem como os diversos cuidados deverão ser cuidadosamente programados e escritos, incluindo a possibilidade de participação activa da família no manejo terapêutico (p.ex: antibióticos e diuréticos). Tem sido considerada benéfica a transição gradual e suave do hospital para o domicílio passando por exemplo pela experiência de um fim de semana de treino., estando assegurada a possibilidade de contacto da família com um dos técnicos, se necessário.

     

    BIBLIOGRAFIA

     

    1- Panitch HB, Downes JJ, Kennedy JS, Kolb

     

    SM, Parra MM, Peacock J, Thompson MC. Guidelines for home care of children with chronic respiratory insufficiency. Pediatr Pulmonol 1996; 21: 52-6

     

    2- Wheeler BW, Maguire EL, Kurachek SC, Lobas JG, Fugate JH, McNamara JJ. Chronic respiratory failure of infancy and childhood. Clinical outcomes

     

    based on underlying etiology. Pediatr Pulmonol.1994; 17: 1-5.

     

    3- Jardine E, Wallis C. Core guidelines for

     

    the discharge home of the child on long term assisted ventilation in the United Kingdom.Thorax 1998; 53: 762-7

     

    4- Guilleminault C, Nino-Murcia G, Heldt

     

    G, Baldwin R, Hutchinson D. Alternative Treatment to Tracheostomy in Obstructive Sleep Apnea Syndrome: Nasal Continuous Positive Airway Pressure in Young Children. Pediatrics 1986; 78: 797 - 802.

     

    5 - Waters KA, Everett FM, Brudderer JW,

     

    Sullivan CE. Obstructive Sleep Apnea: The Use of Nasal CPAP in 80 Children. Am J Respir Crit Care Med 1995; 152:780 - 5.

     

    6 - Marcus Cl, Ward SLD, Mallory GB, Rosen

     

    CL, Beckerman RC, Weese-Mayer DE, et al. Use of nasal continuous positive airway pressure as treatment of childhood obstructive sleep apnea. J Pediatr 1995; 127: 88-94.

     

    7 - Guilleminault C,

     

    Pelayo R, Clerk A, Leger D, Bocian RC. Home nasal continuous positive airway pressure in infants with sleep-disordered breathing. J Pediatr 1995; 127: 905-12.

     

    8 - Faroux B, Sardet A, Foret D- For the pediatric group on behalf of ANTADIR. Eur Respir J, 1995; 8: 2062-6

     

    9 - Voter KZ, Chalanick K. Home oxygen and ventilation therapies in pediatric patients. Current Opinion in Pediatrics 1996; 8:

     

    221-225.

     

    10

     

    - Keens TG, Ward SLD. Ventilatory

     

    treatment at Home. In: Beckerman RC, Brouillette RT, Hunt CE (ed). Respiratory Control Disorders in Infants and Children. Baltimore: Williams & Wilkins 1992: 371-385.

     

    11 - Gates AJ. Home Ventilation. In: Hilman

     

    BC (ed). Pediatric Respiratory Disease: Diagnosis and Treatment. Philadelphia: WB Saunders Company; 193: 913-919.

     

    12 - Robart P, Make B, Tureson DW, McInturff SL, Weimer MP. AARC clinical practice guideline: long-term invasive mechanical ventilation in the home. Respir Care 1995; 40: 1313-1320.

     

    13 - Panitch HB, Kolb SM. Home Care of Ventilator-Assisted Children. In: Schidlow DV, Smith DS, eds. A Practical Guide to Pediatric Respiratory Diseases. Philadelphia: Hanley & Belfus, Inc; 1994: 301-306.

     

    14 - Kinnear WJM Assisted ventilation at home - A practical guide. Oxford: Oxford University Press; 1994

     

    15 - Faroux B, Desguerre I. Home oxygen therapy equipment and mechanical ventilators for children. Eur Respir Buyers. 1995; 1:

     

    13-19

     

    16 - Commare MC, François B, Estournet B ,Barois A. Ondine’s Curse: A Discussion of Five Cases. Neuropediatrics 193; 24: 313-8.

     

    17 - Barois A. La VNI chez l’Enfant.

     

    In: Muir J-F, Robert D (eds). Ventilation non invasive. Paris; Masson 1996; 157-167.

     

    18 - Enfermagem de ligação. Continuidade de cuidados pediátricos no domicilio. Documento de apoio. Comissão Nacional de Saúde da Mulher e da Criança. Lisboa- 1994

     

    2 - VD NA DISPLASIA BRONCOPULMONAR E FIBROSE QUÍSTICA DA CRIANÇA E DO ADOLESCENTE

     

    Teresa Bandeira, Celeste Barreto

     

    INTRODUÇÃO

     

    A população de crianças com insuficiência respiratória crónica hipoxémica ou hipoxémica e hipercápnica, tem aumentado progressivamente devido à melhoria dos cuidados pediátricos e ao aumento da sobrevida de crianças pretermo e com doenças congénitas (1).

     

    A tecnologia para monitorizar e permitir a estas crianças maior autonomia no domicílio, tem aumentado paralelamente. Neste momento o objectivo é no sentido de serem desenvolvidos esforços para a institucionalização de reembolsos e estruturas sociais e

     

    multidisciplinares que apoiem crianças dependentes de tecnologias no domicílio (1).

     

    As causas, tratamento e prognóstico da insuficiência respiratória crónica variam consoante a idade da criança e o tipo de doença. Do ponto de vista fisiopatológico as crianças com insuficiência respiratória crónica podem ser divididas em 2 grupos:

     

    crianças com doença pulmonar crónica obstrutiva (fibrose quística e displasia broncopulmonar) e com doença pulmonar restritiva tais como doenças neuromusculares, cifoescoliose e fibrose pulmonar (2). Existem ainda crianças com

     

    anomalias do controle ventilatório e patologia das vias aéreas, igualmente candidatas a programas de ventilação não invasiva no domicilio (1). Assim, a principal indicação para ventilação mecânica no domicilio é a existência de hipoventilação alveolar

     

    crónica, suficientemente grave para determinar hipoxémia e hipercápnia (3).

     

    Do ponto de vista prático, em termos clínicos e de prognóstico, as crianças propostas para cuidados respiratórios domiciliários pertencem a 3 grandes grupos: crianças com perspectiva de melhoria, que anteriormente permaneciam no hospital até à

     

    libertação da ventilação e oxig enioterapia, beneficiadas actualmente com altas mais precoces e que são essencialmente crianças com displasia broncopulmonar (DBP); um segundo grupo de crianças com doença progressiva ou estável, sem grande capacidade para melhorar e cujo beneficio com suporte respiratório domiciliário se repercute no aumento da sobrevida e da qualidade de vida (doenças neuromusculares, fibrose quística (FQ) e escoliose) e, finalmente, um terceiro grupo de crianças para as quais ainda não estão estabelecidos os beneficios da terapêutica prolongada, mas em quem parece ser promissora, que são as crianças com patologia do sono (4). A recomendação para ventiloterapia domiciliária só pode ser colocada perante a estabilidade da criança, em qualquer destes casos.

     

    Consideraremos apenas as indicações da ventilação não invasiva domiciliária em idade pediátrica na DPOC infantil (DBP e FQ).

     

    Define-se DBP como a doença pulmonar crónica da infância consequência de suporte respiratório neonatal, com dependência de oxigénio aos 28 dias de vida ou 36 semanas de idade gestacional (5) Devido ao crescimento e multiplicação alveolar nos 2 primeiros anos de vida e posterior crescimento e expansão pulmonar até à adolescência, é uma doença com bom prognóstico a longo prazo, sendo a única causa de insuficiência respiratória crónica reversível. É a doença pulmonar crónica da infância mais

     

    frequente logo após a asma.

     

    FQ é a doença genética multiorgânica mais frequente na raça branca

     

    (1: 2000 a 4000 nados vivos), sendo herdada de modo autossómico recessivo. A maior causa de mortalidade nestes doentes é a insuficiência respiratória crónica resultante da destruição pulmonar macissa consequência de supuração pulmonar crónica (6)

     

    A ventilação domiciliária em crianças iniciou-se em meados da década de 80. O

     

    maior grupo publicado na literatura é o da ANTADIR (2) que inclui 287 crianças das quais 35% são DBP e FQ e 30% neuromusculares, havendo diversidade de patologias nos outros 35%.

     

    Não existem ainda critérios universalmente aceites para a ventilação domiciliária em crianças com DBP e FQ. As vantagens e limitações da ventilação não invasiva domiciliária (VNID), nos doentes com DBP e FQ, são as habitualmente conhecidas: método

     

    não invasivo e portanto com menor risco de traumatismo ou infecção, não impedindo a drenagem de secreções nem a vida normal (alimentação, etc) possível através de máscara nasal ou facial, necessitando no entanto que o doente tenha respiração

     

    espontânea e alguma autonomia do ventilador (em regra 6 a 12 horas).

     

    Têm no entanto sido consideradas indicações para VNID quer na DBP quer na FQ, insuficiência respiratória hipercápnica (PCO2> 45 mmHg), esgotados os outros recursos terapêuticos medicamentosos e cinesiterapia respiratória. Na FQ existe a recomendação de instituição de ventilação domiciliária igualmente nas perturbações do sono e alterações da hematose do acordar, ainda que daqui possa não resultar um benefício mensurável através da redução da PCO2 . Os métodos propostos apontam para o benefício da ventilação volumétrica ou pressumétrica com dois níveis de pressão (BiPAP) (3). De realçar que em ambas as situações está praticamente sempre recomendada concomitância de terapêutica com oxigénio cujos débito e duração diurna deverão ser determinados individualmente. Deve considerar-se a traqueostomia

     

    nas seguintes situações: crianças muito pequenas, disfunção orofaríngea ou dependência total do ventilador (3)

     

    A grande diferença nos 2 grupos de doentes reside em que:

     

     

     

    • na DBP existe a expectativa de melhoria da insuficiência respiratória com o crescimento e desenvolvimento pulmonares, sendo a ventilação e oxigenioterapia recursos transitórios, mas fundamentais e imprescindíveis no atingimento desse mesmo crescimento e portanto com interesse e indicação indiscutíveis.
    • nos doentes com FQ, não parece haver interferência com o prognóstico da doença, sendo as grandes indicações da ventilação não invasiva, a melhoria da qualidade de vida e a manutenção de melhor qualidade de ventilação nos doentes

       

      propostos para transplantação pulmonar. Existe evidência de melhoria da insuficiência respiratória hipercápnica, força muscular e funcionalidade diurna em doentes submetidos a BiPAP. (7)

     

    De qualquer forma são métodos aplicados mais recentemente nestas patologias, pelo que se aguardam consensos de recomendações internacionais a este respeito.

     

    Recursos

     

    1. Equipamento e recursos técnicos

     

     

     

     

     

     

    • Oxigénio: fontes de oxigénio fixas e portáteis (oxigénio liquido e mochilas de transporte), sondas nasofaríngeas (na criança sonda naso-gástrica tradicional) e óculos nasais adaptados às diversas idades
    • Aparelhos de aerossolização adequados aos objectivos terapêuticos
    • Material de cuidados e substituição de traqueostomia
    • Ventiladores mecânicos: baterias, máscaras com tamanhos e feitios diversos, de

       

      forma a aplicarem-se com facilidade em diversas idades e em crianças com deformações faciais

    • Monitores: oximetros de pulso e monitores cardio-respiratórios, cuja indicação deverá ser sempre individualizada.

     

    (Os items em itálico e bold são os que nos colocam maiores problemas, quer pela dificuldade na obtenção, quer pelos custos.)

     

    2. Recursos profissionais

     

     

     

     

     

     

     

    • Enfermeiros(as) de ligação: cuja responsabilidade seja o tratamento directo, apoio domiciliário, monitorização da criança e detecção da necessidade de alteração de cuidados. Este(a) enfermeiro(a) deverá ter colocação no ambulatório,

       

      mas ter facilidades de relação com o Hospital.

    • Médicos: equipa pluridisciplinar que deve incluir o pneumologista pediátrico, o pediatra assistente, e eventualmente o neonatalogista, intensivista, otorrinolaringologista.
    • Técnicos de reabilitação: respiratória e global
    • Terapeutas do desenvolvimento
    • Nutricionistas
    • Serviço Social

     

    3. Apoios comunitários

     

    Poderão incluir as associações de solidariedade, programas de intervenção na Escola, na comunidade,etc

     

    Perspectiva de necessidades

     

     

     

     

    • Displasia broncopulmonar: A Unidade de Pneumologia Pediátrica do HSM formalizou a existência de uma consulta de referência para doentes com alta das Unidade Neonatais em 1992. Até agora foram referenciados 60 crianças, das quais 22 necessitaram de programa de oxigenioterapia domiciliária prolongada e 3 de ventiloterapia não invasiva.

       

      Neste momento existem 2 doentes em ventilação não invasiva e 5 sob oxigenioterapia. Prevêem-se necessidades estáveis mas crescentes, já que o nº de doentes referenciados se tem mantido constante (10 / ano), 1/4 a 1/5 dos quais com necessidade deste tipo de apoio técnico (O2 ou ventilação)

    • Fibrose Quística: Doentes referenciados à consulta de FQ da Unidade de Pneumologia do HSM: cerca de 140. Dos 75 em acompanhamento cerca de 20 estão em oxigenioterapia domiciliária prolongada ou propostos para iniciar este tipo de terapêutica. Existe um doente em ventilação não invasiva domiciliária há 18 meses.

       

      Existem mais 4 doentes propostos para transplantação pulmonar que poderão necessitar deste tipo de recurso ao longo do próximo ano.

    • Outros: É pequeno o grupo de doentes com outras patologias pulmonares crónicas a necessitarem deste tipo de apoio domiciliário. No entanto 3 outros doentes, 2 com bronquiolite obliterante e 1 com proteinose alveolar necessitaram oxigenioterapia domiciliária.

     

    Em resumo:

     

    1. A necessidade de cuidados domiciliários em crianças dependentes de tecnologia são neste momento indiscutíveis em quase todos os países da Europa e América do Norte, havendo indicadores do mesmo tipo de interesse, neste momento em Portugal

     

    2. Existe já pessoal de Saúde treinado na continuidade de cuidados e transição para o domicílio, tendo sido já organizado pelo Departamento de Formação do Hospital de Santa Maria em Lisboa o primeiro curso de continuidade de cuidados no domicilio para

     

    crianças dependentes de tecnologia respiratória

     

    3. Existe um número crescente de crianças que poderão vir a beneficiar destes cuidados, pertencentes aos grupos nosológicos de doença neuromuscular, displasia broncopulmonar e fibrose quística

     

    4. Não existem critérios rígidos para aplicação da ventilação domiciliária em nenhum destes grupos. Consoante os países as políticas de actuação parecem ser diferentes e sublinha-se a necessidade de:

     

     

     

     

  • considerar caso a caso
  •  

     

     

     

     

     

     

  • valorizar a vontade dos pais e/ou doente
  •  

     

     

     

     

     

     

  • valorizar o cumprimento da terapêutica
  •  

     

     

     

    5. Parece incontroversa a necessidade do reconhecimento de Centros de Referência que centralizem os apoios tecnológicos domiciliários, centros que deverão ter sede em Hospital Central, dados os custos familiares e económicos que este tipo de intervenção acarreta. Estes Centros deverão actuar em estreita interligação com a continuidade de cuidados, cuja sede deverá ser definida.

     

    6. É fundamenteal a definição da atribuição de custos e a responsabilização pelos mesmos.

     

     

    Bibliografia:

     

    1- Panitch HB, Downes JJ, Kennedy JS, Kolb

     

    SM, Parra MM, Peacock J, Thompson MC. Guidelines for Home Care of Children with Chronic Respiratory Insufficiency. Pediatr Pulmonol 1996; 21: 52-56

     

    2- Faroux B, Sardet A, Foret D. Home

     

    treatment for chronic respiratory failure in children: a prospective study. Eur Respir J, 1995; 8: 2062-6

     

    3- Faroux B, Desguerre I. Home oxygen

     

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    4- Voter KZ, Chalanick K. Home oxygen and

     

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    5- Fenton AC, Annich G, Mason E, Solimano

     

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    6- Davis PB, Drumm M, Konstan MW Cystic

     

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    7- Piper AJ, Parker S, Torzillo PJ,

     

    Sullivan CE, Bye PTP. Nocturnal nasal IPPV stabilizes patients with cystic fibrosis and hypercapnic respiratory failure. Chest 1992; 102: 846-50.

     

    3 - VD NAS DOENÇAS NEUROMUSCULARES

     

    Pilar Azevedo

     

    SELECÇÃO DE DOENTES: Recomendações

     

    A decisão de iniciar um programa de ventilação mecânica domiciliária não invasiva nos doentes neuromusculares deverá ser cuidadosamente ponderada e deverão ser tidos em linha de conta os seguintes aspectos:

     

     

     

     

    1. O tipo e a rapidez de evolução da doença em causa.
    2. A gravidade do compromisso respiratório.
    3. A existência de critérios de estabilidade clínica definidos como :

     

     

     

     

     

     

     

     

     

    1. Ausência de necessidade de ajustes frequentes de terapêutica e de parâmetros de ventilação.
    2. Gasimetria arterial estável com Fi O2 de preferência < a 40%.
    3. Equilíbrio ácido base e hidroelectrolitico e estado de nutrição optimizados.
    4. Estabilidade psicológica.
    5. Estabilidade hemodinâmica com função cardíaca optimizada e ausência de arritmias importantes.
    6. Outros órgãos sistémicos estabilizados.
    7. Capacidade de drenagem de secreções (tosse eficaz)

     

     

     

     

     

     

     

    1. A aceitação pelo doente e o seu grau de motivação.
    2. O perfil psicológico e o contexto sócio - económico e cultural do doente e seus familiares, procurando assegurar a garantia de apoio familiar, social e económico.
    3. O tipo e a eficácia das estruturas organizadas de apoio domiciliário que assegurem um acompanhamento médico regular e o apoio de enfermagem, fisioterapia e cinesiterapia respiratória. Deverá, pois, existir uma equipa multidisciplinar capaz de identificar e solucionar todos os problemas referentes a aspectos clínicos, pessoais, psicológicos, sociais, técnicos, educativos, administrativos e económicos ligados a estas formas terapêuticas
    4. A garantia de internamento médico hospitalar em centro de referência, na fase inicial de instituição da terapêutica e, posteriormente, sempre que necessário ou para " follow up ".
    5. A garantia de instalação eléctrica adequada na habitação e a garantia de que a EDP tem conhecimento da existência de um doente no domicilio sob ventilação mecânica dependente de fornecimento eléctrico regular.

     

    Normas de Prescrição

     

     

     

     

     

     

    1. Manifestações clínicas de hipoventilação ( cefaleias matinais, sono agitado, enurese, hipersonolência diurna, fadiga matinal ).
    2. Insuficiência respiratória global compensada ( PaCO2 > 45 mmHg ).
    3. Dessaturações nocturnas
    4. Após correcção de outros possíveis factores causais potencialmente reversíveis:

     

     

     

     

     

     

    1. Síndrome de apneia do sono
    2. Hipotiroidismo
    3. Alterações electrolíticas ( sobretudo hipofosfatémia e hipomagnesiémia )
    4. Insuficiência cardíaca congestiva

     

    Modalidade de Ventilação

     

    A ventilação não invasiva com pressão positiva , dadas as suas características, parece ser uma opção mais atractiva, evitando muitos dos aspectos negativos da ventilação não invasiva com pressão negativa e da traqueostomia.

     

    Existem, no entanto, contraindicações para a sua aplicação:

     

     

     

     

     

     

    1. Patologia neuromuscular de evolução rapidamente progressiva (contra indicação relativa).
    2. Envolvimento bulbar.
    3. Inadequada colaboração do doente.
    4. Broncorreia importante e impossibilidade de assegurar uma adequada "toilete"bronquica.
    5. Necessidade de períodos prolongados de ventilação mecânica ( > 12 horas/ dia, consoante a tolerância).

     

    A existência destas contra indicações e/ou a gravidade do compromisso respiratório nas fases avançadas da doença impõe o recurso a traqueostomia com ventilação invasiva.

     

    Na ventilação não invasiva com pressão positiva a interface preferencialmente utilizada é a máscara nasal por ser mais confortável.

     

    Nos doentes com dismorfias faciais, impossibilitando a correcta adaptação da máscara, pode ser utilizada a ventilação não invasiva com bucal ou máscaras moldáveis.

     

    O recurso à ventilação não invasiva com pressão negativa deverá ser uma opção secundária a escolher quando:

     

     

     

     

    1. O doente expressar absoluta vontade de optar por esta modalidade após ser devidamente informado acerca da mesma.
    2. Existir uma má resposta à ventilação não invasiva com pressão positiva e o doente recusar traqueostomia.
    3. Como modalidade terapêutica adjuvante.

     

    Equipamento

     

     

     

    1. Tipos de Ventiladores

     

     

     

     

    • Pressométrico
    • Volumétrico

     

     

     

    1. Características básicas dos Ventiladores:

     

     

     

     

    • Permitir o tipo de ventilação adequada ao doente.
    • Ser simples de manejar, de baixo peso e facilmente transportável.

     

     

     

     

    1. Máscara nasal ou bucal.
    2. Fonte de oxigénio caso seja necessário OLD.

     

    Adaptação à

     

    Ventilação Mecânica

     

    O doente deverá ser submetido a um curto período de internamento hospitalar, para adaptação à modalidade ventilatória, ajuste de parâmetros e aprendizagem de técnicas de utilização do equipamento.

     

    Normas de Prescrição do

     

    Número de Horas de Ventilação Mecânica Diária

     

    A ventilação mecânica deverá preferencialmente ser, de início, prescrita durante o período nocturno, podendo progressivamente e com a evolução da doença, vir a ser aumentado o tempo de ventilação mecânica diária.

     

    A necessidade de um período de ventilação mecânica > 12 horas/ dia implica, na maioria dos doentes, o recurso à traqueostomia com ventilação invasiva.

     

    Normas para o Controlo dos Doentes

     

     

     

     

    1. Controlo clínico com periodicidade quinzenal nos três primeiros meses e, posteriormente, com periodicidade mensal nos casos de evolução mais rápida e com periodicidade trimestral nos casos de evolução lenta, estabelecendo sempre a articulação com o médico assistente dos cuidados de saúde primários.
    2. Controlo funcional que inclua, no mínimo, gasimetria com periodicidade mensal nos três primeiros meses e, posteriormente, trimestral.
    3. Controlo das saturações nocturnas por oximetria de pulso sempre que se justifique.

     

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    4 - VD NAS DEFORMAÇÕES DA CAIXA TORÁCICA

     

    Cristina Bárbara, Paula Pamplona

     

    Determinantes fisiopatológicas

     

    As deformações toracovertebrais, susceptíveis de induzir insuficiência respiratória crónica grave e de necessitar de assistência ventilatória domiciliária, podem ser divididas em dois grupos principais: as cifoescolioses e as sequelas mutilantes

     

    de tuberculose. Apesar de haver uma tendência para a diminuição destes grupos nosológicos, o número de doentes atingidos por estas afecções continua elevado.

     

    A escoliose é idiopática em 80 % dos casos, podendo ocorrer como consequência de certas doenças neuromusculares ou após cirurgia da parede torácica.

     

    Se bem que certas doenças neuromusculares desenvolvam no decurso da sua evolução uma deformação vertebral, a sua repercussão, no plano ventilatório, estará predominantemente relacionada com o défice muscular. Nestes doentes a avaliação da

     

    capacidade residual funcional, bem como a demonstração da sua diminuição percentual em consequência da mudança de posição (da posição erecta para decúbito dorsal) poderão ser uma das formas de monitorização da evolução.

     

    Na escoliose idiopática existem certos parâmetros que permitem avaliar o risco de evolução para insuficiência respiratória crónica, como por exemplo a precocidade do aparecimento da escoliose, a extensão desta, o local e a angulação da curvatura. As

     

    escolioses que surgem antes dos cinco anos têm pior prognóstico respiratório. Quanto maior a extensão da curvatura e mais alta a sua localização, maior a repercussão respiratória. São também factores de mau prognóstico uma angulação superior a 100º

     

    (ângulo de Cobb) e uma capacidade vital inferior a 45% do valor teórico, no final da maturação óssea. Na ausência de correcção cirúrgica precoce, a escoliose pode ainda agravar-se progressivamente com o envelhecimento e a osteoporose, contribuindo para uma

     

    deterioração suplementar da função respiratória.

     

    A deformação assimétrica da caixa torácica origina uma restrição ventilatória pura. Nos indivíduos que desenvolvem insuficiência respiratória crónica grave são habitualmente encontrados valores de capacidade vital inferiores a um litro. A compliance pulmonar sofre habitualmente uma redução para cerca de 50 % do valor teórico, quer pelo deficiente crescimento, quer pela limitação crónica da expansão pulmonar. O trabalho respiratório aumenta consideravelmente pelo que o paciente adopta um

     

    padrão respiratório caracterizado por pequenos volumes correntes, com aumento proporcional da frequência respiratória, o que traz como consequência aumento da ventilação do espaço morto, conduzindo a hipoventilação alveolar. Antes de se tornar permanente, a hipoventilação manifesta-se no esforço e no sono.

     

    As sequelas de tuberculose são diversas e podem estar associadas no mesmo doente. A toracoplastia, o fibrotórax, as ressecções pulmonares e a frenectomia têm consequências análogas às das escolioses mas, para além da componente ventilatória

     

    restritiva associam por vezes uma componente obstrutiva, mais ou menos reversível, bem como a presença frequente de bronquiectasias mais ou menos disseminadas. A hipoventilação surge, em média, 30 a 40 anos após a realização dos procedimentos

     

    cirúrgicos.

     

    As deformações toraco-vertebrais têm em comum o facto de ser lentamente progressivas. Habitualmente os doentes toleram por muito tempo estas deformações sem denotarem, na sua vida diária, grande incapacidade, sendo geralmente por volta dos 40-50 anos que ocorrem os primeiros sinais de descompensação cardio-respiratória.

     

    A hipercápnia desenvolve-se frequentemente, duma forma insidiosa, sem que seja possível identificar um factor precipitante de uma forma clara. Sabe-se que existe relação entre o grau de fraqueza muscular e o grau de hipercápnia, contudo esta associação é fraca, admitindo-se que possam estar implicados outros factores como as alterações das propriedades mecânicas do aparelho respiratório, a fadiga dos músculos respiratórios e as alterações no comando central da respiração.

     

    Objectivos da Ventilação Assistida Domiciliária

     

    A ventilação mecânica domiciliária evoluiu em dois sentidos distintos: para manter a vida em doentes sem autonomia respiratória e com um carácter electivo em doentes com insuficiência respiratória crónica progressiva, com o objectivo de prevenir a

     

    insuficiência respiratória aguda, preservar a função e aumentar a sobrevida.

     

    Os doentes em Ventilação Assistida Domiciliária (VAD) poderão fazer uma ventilação intermitente (pelo menos três horas em cada 24) ou então estarão sujeitos a uma ventilação contínua, quer através de uma traqueostomia, ou uma peça bucal, uma máscara bucal, uma máscara nasal, ou ainda um dispositivo exterior para ventilação por pressão negativa como a couraça ou o poncho.

     

    De acordo com as Normas de Ventilação Mecânica de Longa Duração, elaboradas por um grupo de trabalho do American College of Chest Physicians, os objectivos da VAD, devem ser os seguintes:

     

     

     

     

     

     

     

    • prolongar a vida
    • aumentar a qualidade de vida
    • providenciar um ambiente que aumente o potencial individual
    • reduzir a morbilidade
    • melhorar a função física e fisiológica
    • apresentar custo benefício.

     

    Critérios de Ventilação Assistida Domiciliária (VAD)

     

    A VAD deve ser instituida em ambiente hospitalar, habitualmente em regime de internamento a fim de que se processe a adaptação a esta modalidade terapêutica.

     

    1. Critérios Absolutos

     

    O critério mais importante para indicar a VAD é a presença de hipercápnia em

     

    doentes:

     

     

     

     

    • internados por insuficiência respiratória aguda hipercápnica e antecedentes prévios de IRC (PaCO2 > 45 mmHg em situação estável).
    • "estáveis" que apresentem hipercápnia crónica: PaCO2>45mmHg.
    • doentes internados em Unidades de Cuidados Intensivos com critérios de ventilação crónica (ventilação mecânica por um período > 2 meses, com falência de desmame após múltiplas tentativas num doente com estabilidade clínica).

     

    2. Critérios Relativos

     

    Os doentes que não apresentem hipercápnia no momento de decidir a VAD, podem eventualmente ter indicação se:

     

     

     

    • agravamento clínico no último ano com múltiplas admissões na urgência, especialmente se nessas situações se detectar hipercápnia (PaCO2 > 45 mmHg).
    • sinais clínicos de hipoventilação nocturna: cefaleia matinal, sonolência diurna, poliglobulia (hematócrito > 55%).

     

    Em qualquer destes casos, para indicar a VAD, é necessária a realização de uma oximetria para documentar uma dessaturação nocturna (SaO2<90% em mais de 30% do tempo total de registo nocturno).

     

    Doentes

     

    Têm indicação todos os doentes que após informação adequada aceitem esta forma de terapêutica e que possuam os seguintes diagnósticos:

     

     

     

     

     

     

     

    • Cifoescoliose
    • Sequelas de tratamento cirurgico de tuberculose pulmonar(toracoplastia)
    • Sequelas não cirurgicas de tuberculose pulmonar
    • Sequelas de pneumotorax terapêutico
    • Patologia Pleural Crónica
    • Outras deformações torácicas importantes.

     

    De acordo com vários estudos os doentes com deformações esqueléticas da caixa torácica são juntamente com os doentes neuromusculares, os melhores candidatos ao suporte ventilatório de longa duração. Relativamente às deformações da caixa

     

    torácica, alguns autores demonstraram que a Oxigenoterapia de Longa Duração não é a melhor solução para o tratamento da insuficiência respiratória crónica, uma vez que a dada altura a hipercápnia progressiva estabelece-se, tornando necessário o suporte ventilatório.

     

    As taxas de sobrevivência para este tipo de doentes são as melhores dentro dos candidatos a VAD, correspondendo a uma taxa de sobrevivência de 80% aos cinco anos.

     

    Metodologia de Avaliação Prévia

     

    Na estabilidade (3 meses após última agudização):

     

     

     

     

     

     

    • Gasometria arterial basal respirando ar ambiente
    • Estudo Funcional Respiratório: Mecânica Ventilatória, Pressões Máximas Respiratórias
    • Hematócrito
    • ECG, Prova de Marcha
    • Oximetria nocturna

     

    Ventilador. Adaptação de parâmetros na ventilação não invasiva

     

    A escolha do ventilador dependerá, para além das indicações, dos modelos disponíveis. Os doentes com necessidade de ventilação mecânica superior a 12 horas/dia, necessitam de um ventilador com bateria incorporada.

     

    1 - Ventiladores Volumétricos

     

    Volume Corrente

     

    O volume inicial deverá ser de 10-15 ml/Kg de peso ideal, ajustando-se posteriormente ao nível que produz mais conforto ao doente e de acordo com aferições gasométricas e minimização de fugas. O volume corrente que se selecciona inicialmente (na 1ª tentativa), não necessita necessariamente de ser o volume final. A maior parte das vezes, para facilitar a adaptação do doente, há que começar com volumes inferiores aos que o doente irá necessitar. Para nos assegurarmos que o doente é devidamente ventilado, o volume corrente expirado não deve ser significativamente inferior ao volume corrente seleccionado.

     

    Frequência Respiratória

     

    A frequência respiratória (Fr) deverá ser próxima da do doente, em geral cerca de

     

    2-3 ciclos acima da basal (entre 15-25 ciclos/min).

     

    Relação I/E

     

    Deverá ser ajustada tanto quanto possível próximo da relação 1/1, desde que não exista obstrução associada.

     

    Modalidade Ventilatória

     

    Habitualmente a maioria dos doentes ventila-se em ventilação controlada.

     

    Posteriormente e apenas se fôr mais cómodo, poderão passar ao modo

     

    Assistido/Controlado, sem baixar a frequência respiratória.

     

    2 - Ventiladores regulados por Pressão Positiva Binível

     

    Os parâmetros serão ajustados de forma a obter o maior nível de tolerância e atingir os objectivos terapêuticos.

     

    As pressões inspiratória e expiratória devem ser ajustadas independentemente. Deve tentar-se obter o máximo gradiente entre a pressão inspiratória e a expiratória. A pressão inspiratória deve ser aumentada de forma gradual, de modo a obter o nível mais

     

    elevado, com boa tolerância. A pressão expiratória deve também ajustar-se ao conforto do doente, geralmente com níveis de 4cmH2O ou ligeiramente superiores.

     

    Interfaces

     

    Existem múltiplos tipos de interfaces:

     

     

     

     

     

    • máscara nasal (standard/moldada)
    • máscara naso-bucal
    • prótese de Adam
    • cânula de traqueostomia (com ou sem cuff)

     

    Nos programas de VAD internacionais, particularmente em França, o número de doentes tratados com peça bucal tem diminuido significativamente nos últimos anos, com aumento da ventilação por máscara nasal.

     

    A ventilação não invasiva deve ser privilegiada, sempre que possível.

     

    Avaliação da eficácia da VAD

     

    Esta avaliação deve ser efectuada durante a vigília e durante o sono. Consideram-se atingidos os objectivos da VAD se:

     

    Durante a vigília , se verificar:

     

     

     

     

    • melhoria clínica, com boa adaptação e conforto do doente
    • redução significativa da PaCO2
    • PaO2 > 60 mmHg

     

    Se o doente estiver ventilado corretamente, mas a PaO2 for menor que 60mmHg, há que considerar a necessidade de oxigenoterapia suplementar e aferir o débito de oxigénio, para corrigir a hipoxémia.

     

    Durante o sono

     

     

     

    • se a SaO2>90% em mais de 70% da noite.

     

    Se se verificarem fugas orais poderá haver necessidade de utilização de bandas submentonianas.

     

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    5 - VD NA DPOC

     

    Fundamentos para A VMD - OS LIMITES da OLD

     

    A OLD continua a ser a única abordagem terapêutica que aumenta indiscutivelmente a sobrevida dos doentes com DPOC com IRC (2,3). Parece contudo razoável procurar alternativas, dadas as limitações conhecidas (3). A saber:

     

    1 - Aderência

     

    pesar da tolerância à OLD nos ensaios clínicos se ter mostrado muito boa, o mesmo não acontece na vida real, onde o cumprimento da prescrição de 15 h/ dia impõe restrições acentuadas às actividades quotidianas. Os doentes sintomáticos aderem com facilidade, face benefícios subjectivos imediatos, mas os doentes assintomáticos tendem a usar o O2 por períodos insuficientes para terem ganhos de sobrevida (4, 5).

     

    2 - Hipercapnia e sono

     

    Na DPOC a hipercapnia está associada a mau prognóstico (6,7). Uma das constatações do MRC (2) foi que a vantagem em termos de sobrevida só surge após 500 dias de tratamento. Neste período, o melhor índice predictor da mortalidade, ou seja falta de

     

    resposta à OLD, foi uma combinação da policitémia e da hipercapnia.

     

    O estudo NOT (1) mostrou que apenas a hipercapnia está associada com o pior prognostico e consequente falta de resposta à OLD. Cooper (8) corroborou esta ideia, mostrando que, apesar do imediato beneficio da PaO2, 29 dos 57 doentes inicialmente hipercápnicos, morreram ao longo do estudo, contra apenas 3 mortes nos doentes normocápnicos.

     

    A razão pela qual a hipercapnia está associada a um pior prognostico ainda não é clara. A morte ocorre mais frequentemente durante a noite nos doentes com DPCO, particularmente quando são hipoxémicos e hipercápnicos (9).

     

    A dessaturação nocturna é mais grave nos doentes com hipercapnia diurna, sendo provável que nestes doentes a falta de resposta do O2 seja uma consequência da falência em impedir a ocorrência de episódios graves de dessaturação nocturna (3) No NOT e no MRC a morte ocorreu frequentemente durante a noite. No NOT o débito de O2 diurno foi aferido para proporcionar uma PaO2 entre 60-80 mm Hg, e os doentes foram instruídos a aumentar este débito em 1 L / min durante o esforço e noite. No MRC esta última recomendação não foi feita, pelo que dessaturação nocturna grave não foi eliminada nos doentes hipercápnicos.

     

    O débito excessivo de O2 pode agravar a hipercapnia e gerar acidose respiratória. A acidose é um poderoso vasoconstritor. Aumentos transitórios da CO2 podem assim agravar a resposta vasoconstritora da hipoxémia. O controle concomitante da hipercápnia e da hipóxia parece fundamental para a estabilização da hemodinâmica pulmonar.

     

    3 - Qualidade de sono

     

    Os doentes com DPOC têm má qualidade do sono (10,11), o que, de acordo com o observado no SAS, pode acompanhar-se de má qualidade de vida e de limitação das funções neuropsiquiátricas (12).

     

    O efeito do O2 sobre a qualidade de sono ainda não é consensual, com autores evidenciando uma resposta favorável (13) e outros afirmando o contrário (14). Em nenhum destes estudos a PaCO2 foi medida e apesar da dessaturação grave (SAT < 70%) não causar despertar (15), a hipercapnia aguda, com uma subida da PaCO2 de 6-15 mm Hg, constitui um poderoso estimulo para o despertar (16).

     

    Por outro lado, a qualidade de sono pode ser perturbada pelo aumento do esforço respiratório, tal como é observado nos doentes com SRVAS (17), dada a sobrecarga dos músculos respiratórios.

     

    4 - Interesse da VMD

     

    É previsível, pelo menos a partir da experiência com doentes restritivos que a VMD durante o sono pode resolver alguns destes problemas relacionados com o OLD isolada e aumentar a sobrevida. As vantagens da VMD sobre a OLD isolada podem ser resumidos em

     

    termos de:

     

    Melhoria da aderência

     

    Aumento da sobrevida

     

    Melhoria a qualidade do sono

     

    - Diminuindo a hipercapnia

     

    - Aliviando a sobrecarga dos músculos respiratórios

     

    Traqueostomia

     

    A VMLD por traqueostomia é usado na DPOC, desde a década de 70, mas com resultados desapontadores. Antes de mais a traqueostomia por si está associada com morbilidade e mortalidade graves (18). No estudo retrospectivo de Robert (19), a sobrevida em 50 doentes com DPOC ventilados em casa com traqueostomia foi similar à observada no MRC. Os doentes eram hipoxémicos (PaO2 < 50 ) mas não necessariamente hipercápnicos. Se o fossem, provavelmente seria maior o beneficio com a assistência ventilatória. De qualquer forma, noutro estudo, que reflecte a experiência francesa (20) , os resultados foram semelhantes, com curvas de sobrevida idênticas ao MRC a partir do 4 ano.

     

    A experiência demonstrou que a ventilação com traqueostomia domiciliária é realizável, mas o seu caracter invasivo, não compensado em termos de sobrevida levaram ao seu abandono. Actualmente a sua recomendação está limitada aos doentes com

     

    necessidade de ventilação superior a 12 H/dia, habitualmente na sequência de alta das Unidades de Cuidados Intensivos (UCIs)

     

    Ventilação por pressão negativa

     

    Sistemas de ventilação negativa foram usados em larga escala, particularmente nos USA e em França, na assistência de doentes restritivos. O sucesso nunca foi transponível para os doentes obstrutivos. A complexidade técnica e um conjunto de estudos negativos têm levado ao seu progressivo abandono.

     

    Ventilação Não Invasiva por Pressão Positiva

     

    A partir do final da década de 80, vários factores contribuíram para lançar a ventilação não invasiva (VNI) de pressão positiva, domiciliária, de longa duração (21) :

     

    1) O desenvolvimento de técnicas não invasivas - as mascaras faciais e nasais – herdadas em grande parte da experiência adquirida no tratamento do SAS e o aparecimento de ventiladores portáteis e fiáveis.

     

    2) Os excelentes resultados obtidos, em UCIs, com a VNI no tratamento das descompensações agudas da DPOC (22, 23, 24, 25, 26, 27) e a constatação que poderia evitar os próprios internamentos nas UCIs (28)

     

    3) A comprovação fisiopatológica da sua eficácia

     

    Mecanismos de acção

     

    A eficácia da VNI foi comprovada em termos laboratoriais, tendo sido demonstrado que quer os ventiladores volumétricos (29, 30), quer os barométricos (31, 32), do tipo BiPAP, reduzem a actividade electromiográfica dos músculos inspiratórios, as pressões

     

    esofágicas e transdiafragmática e o consumo de oxigénio destes músculos.

     

    Sendo a correcção gasométrica, o primeiro dos objectivos, a ventilação é feita de preferência durante o sono de forma a corrigir as dessaturações associadas com o REM.

     

    A melhoria da PaO2 nocturna persiste durante o dia, efeito que pode estar ligado à diminuição do gradiente alvéolo capilar e melhoria da ventilação alvéolar resultantes da aplicação da ventilação mecânica .

     

    Este ultimo fenómeno pode reflectir:

     

    - O aumento da compliance toracopulmonar(33),

     

    - A melhoria da função muscular e do controle respiratório (34)

     

    - A diminuição do consumo de O2 secundária à diminuição do trabalho respiratório

     

    - O aumento da eficácia dos músculos respiratórios

     

    A redução da PaCO2 traduz igualmente uma melhoria da ventilação alvéolar, que pode persistir após a suspensão da ventilação mecânica. Tal facto explica o reaparecimento da sensibilidade ao CO2 dos centros respiratórios, previamente obnibulados.

     

    Mas a ventilação mecânica assenta, antes de mais, no repouso dos músculos respiratórios (35). Na DPOC com hiperinsuflação, os músculos respiratórios estão colocados numa posição geométrica desfavorável que não lhes permite um funcionamento correcto, além de que estão sujeitos a grande trabalho respiratório ligado ao aumento das resistências das vias aéreas (36) .

     

    Paradoxalmente o aumento dos volumes e da compliance pode limitar a eficácia da ventilação mecânica (33, 36) , fenómeno que no limite pode ser ultrapassado pela traqueostomia.

     

    Resultados

     

    A VNI de longa duração foi tentada no tratamento da DPOC depois de ter sido largamente usada com sucesso em doentes restritivos, quer em fase aguda (37), quer em doentes estáveis (38) .

     

    Os trabalhos de Carrol (39), Marino (40) e Elliot (41) mostraram melhoria gasométrica diurna, em particular da PaCO2 diurna em doentes ventilados durante a noite com ventiladores volumétricos. Em comum estes estudos têm o facto de seguirem de forma não

     

    controlada, durante pouco tempo ( 18, 20 e 12 meses) um n.º reduzido de doentes (4, 9, 12 doentes respectivamente). No estudo de Elliot foi ainda demonstrada melhoria da qualidade do sono e estabilidade dos parâmetros de qualidade de vida.

     

    Noutro estudo, de Meecham-Jones (42), controlado e randomizado, envolvendo 14 doentes, a ventilação com OLD foi superior à OLD isolada em termos de melhoria gasométrica diurna, tempo e qualidade de sono, e hipercápnia nocturna.

     

    Para o esclarecimento das dúvidas sobre beneficio da VPPIN em termos de sobrevida foi dado um passo importante com a publicação recente de 2 trabalhos retrospectivos contendo informação sobre a VPPIN em diversas etiologias de IRC incluindo a BCE: o estudo de Simmons (43) de 1995 com 180 doentes (33 com DPCO) e o estudo de Leger (44) publicado em 1994 com 256 doentes (50 com DPCO).

     

    Os 2 estudos tem diversas similitudes na metodologia e nos resultados. Em ambos, os doentes foram seguidos por um período de 5 anos e foi usado como critério indirecto de sobrevida a continuação da ventilação, já que morreram a maioria dos doentes que não

     

    a seguiram.

     

    Os doentes com DPCO, relativamente às outras patologias, comportam-se muito pior nos 2 estudos, com taxas de continuação de 40-50 %., ou seja com uma sobrevida semelhante à do OLD nos estudos NOT e MRC.

     

    O mau prognóstico foi atribuído à inclusão dos doentes com quadro clinico e funcional (hipercapnia) mais grave, sendo sugerido que provavelmente a evolução teria sido melhor se a NIPPV tivesse sido iniciada mais cedo.

     

    Nestes doentes terminais a ventilação parece, de facto, não trazer qualquer ganho funcional ou prognóstico relativamente à OLD isolada (45).

     

    Os resultados preliminares do 1º grande estudo prospectivo, controlado, comparativo da VPPIN+OLD com a OLD isolada foram recentemente apresentados (46). Num total de 104 doentes já incluídos, a análise actuarial da sobrevida mostrou uma tendência no sentido do impacto positivo da VPPIN com 10 mortes contra 19 no grupo de OLD isolada. Há contudo necessidade de mais inclusões para confirmar esta tendência.

     

    Recomendações:

     

    Numa época em que ainda persistem grandes incertezas sobre o beneficio da VPPIN electiva na DPOC, parece contudo haver algum consenso, pelo menos europeu, (Muir, Elliot, Simmonds) na recomendação da VNI em casos seleccionados que preencham os seguintes

     

    critérios (47, 48),

     

     

     

     

     

     

    • Deterioração clinica e funcional com terapêutica convencional optimizada, incluindo OLD bem conduzida
    • Hipercapnia diurna:
    • Evidência documentada de hipoventilação nocturna controlável por VPPIN
    • Motivação e cooperação
    • Adaptação e treino ao ventilador em ambiente hospitalar

     

     

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    6 – VD no Síndrome de Sobreposição ("Overlap")

     

    Joaquim Moita, João Carlos Winck

     

    Definição e epidemiologia

     

    O termo Síndrome de Overlap (SOV) foi introduzido por Flenley para descrever a associação do SAS com a DPOC.(1).

     

    No SAS a presença concomitante de obstrução das vias aéreas, confere-lhe um sentido perjurativo em termos funcionais e hemodinâmicos com consequentes implicações a nível do tratamento habitual com CPAP.

     

    Não é conhecida a prevalência do SOV. Em doentes com SAS, submetidos de forma não seleccionada a PSG, a incidência de uma alteração ventilatória do tipo obstrutivo varia entre 11 % (2)

     

    e20 % (3). Para esta variabilidade contribui o nível de "cutoff" a que é colocado o VEMS/CVF para incluir os doentes.

     

    Caracterização clinica, funcional e hemodinâmica.

     

    No SOV é comum a hipersonolência diurna associada com o SAS, sintomatologia de DPOC e frequentemente edemas e plétora relacionados com a hipoxémia crónica.

     

    Os doentes têm habitualmente valores diurnos de PaO2 inferiores e de PaCO2 superiores aos restantes doentes com SAS (4), e, muito provavelmente aos doentes com DPOC com o mesmo nível de obstrução.

     

    Não são ainda conhecidos os mecanismos da hipercapnia. A obesidade, o consumo de álcool e o estreitamento das vias aéreas superiores têm sido associados à presença de hipercapnia no SOV (5).

     

    No sono, o controle da respiração, feito a nível neural superior capaz de estabilizar e compensar alterações neuromecânicas é perturbado durante a fase REM, dada a atonia muscular e a supressão do feedback químico. O compromisso diafragmático

     

    existente na DPOC pode desta forma levar à deterioração das trocas gasosas(6).

     

    Uma deficiente resposta do drive, e a diluição de reservas de O2 alveolar no inicio do sono, responsável por uma curva de dessaturação mais rápida e acentuada, são outros tantos mecanismos apontados para explicar a dessaturação nocturna grave observada nos doentes com SOV.

     

    Weitzenblum (2) e Fletcher (3), no inicio da década de 90 chamaram a atenção para a frequente associação do SOV com a hipertensão da artéria pulmonar (HTAP), o que veio a ser confirmado em estudos recentes.

     

    Chaouat, em 220 doentes com SAS submetidos a cateterismo cardíaco dir, identificou 37 (17%) com HTAP. A HTAP estava fortemente ligada, em regressão múltipla, com a presença de obstrução das vias aéreas, com a hipoxémia e com a hipercapnia. O autor conclui

     

    que, mais do que a gravidade do SAS, per si, era a coexistência de DPOC que contribuía decisivamente para a existência de HTAP (7).

     

    No estudo de Lacks (8) , os resultados foram notavelmente sobreponíveis. Em 100 doentes com SAS, dos quais 26 com DPOC associada, encontrou HTAP, na maioria dos casos moderada, em 42. A PaO2, PaCO2 e VEMS correlacionaram-se com os níveis de PAP. Um achado

     

    curioso, foi a existência de HTAP em 6 doentes com normoxémia diurna, concluindo o autor que a hipoxémia não é um pré requisito para o desenvolvimento de HTAP.

     

    Recomendações

     

    O tratamento do SOV com CPAP resolve, em muitos casos, a dessaturação apneica, levando a uma rápida melhoria da oxigenação diurna e ao controle da HTAP (9).

     

    A longo termo, o CPAP, poderá levar a uma diminuição da resistência das vias aéreas, do volume residual e ao aumento da pressão inspiratória máxima. A hipercápnia tende a ser corrigida e a PaO2 a normalizar nos doentes inicialmente hipoxémicos. Estas

     

    alterações podem ser explicadas por uma diminuição da auto-PEEP e do peso (10) .

     

    Apesar de corrigir as apneias, o CPAP pode, por si, não resolver a dessaturação associada com o REM. Sampol, mostrou que nestas circunstâncias a associação de O2 ao CPAP constitui uma alternativa eficaz (11). Contudo, neste trabalho, os autores referem

     

    que a adição de O2 ao CPAP, pode levar ao reaparecimento de apneias, previamente corrigidas.

     

    A abordagem com BiPAP, pelo menos em termos de resposta polisonográfica imediata, parece resolver este problema, sendo superior ao CPAP isolado ou com O2 adicional (12) .

     

    A instituição de BiPAP é normalmente feita, seguindo o algoritmo de Sanders. A EPAP é aumentada progressivamente até correcção das apneias, seguida de incrementos de IPAP para correcção da dessaturação (13) . Não são contudo conhecidos resultados

     

    publicados sob os efeitos a longo termo desta abordagem.

     

    Em resumo, parece legítimo afirmar que no estado do conhecimento actual, CPAP, CPAP+O2 e BiPAP têm sido usados, com sucesso, mas também com falências, no tratamento do SOV.

     

    A superioridade de uma das modalidades sobre as outras carece de demonstração. Não são conhecidos os critérios que permitam, à partida, identificar respondedores a médio e longo prazo de cada uma delas.

     

    Assim 2 abordagens alternativas são possíveis:

     

    - 1ª Iniciar o tratamento sempre com CPAP ou CPAP+O2. É uma opção, não só mais económica , mas também com maior lastro de experiência.

     

    - 2ª Seguir o algoritmo de Sanders (EPAP ou EPAP+IPAP), na expectativa de que os resultados imediatos observados na polisonografia, são extrapoláveis para o longo termo.

     

    Em qualquer das circunstâncias deve-se ter presente que, pelo menos o peso e a obstrução são variáveis que podem influenciar decisivamente o curso clínico e funcional e como tal susceptíveis de levarem à modificação dos instrumentos e

     

    parâmetros seleccionados inicialmente.

     

    Bibliografia

     

    1 - Flenley EC. Sleep in chronic obstructive lung disease. Clin. Chest Med 1985; 6:51-61.

     

    2 - Weitzenblum E, Krieger J, Oswald M, Chaouat A, Bachez P, Kessler R. Chronic obstructive pulmonary disease and sleep apnea

     

    syndrome. Sleep 1992; 15, 6 Suppl:S33-5S

     

    3 - Fletcher EC. Chronic lung disease in the sleep apnea syndrome. Lung 1990; 168, Suppl:751-61

     

    4 - Chaouat A, Weitzenblum E, Krieger J, Ifoundza T, Oswald M, Kessler R . Association of chronic obstructive pulmonary disease and sleep apnea syndrome. Am J Respir Crit Care Med 1995; 151:82-6

     

    5 - Chan CS; Grunstein RR; Bye PT; Woolcock AJ; Sullivan CE. Obstructive sleep apnea with severe chronic airflow limitation.

     

    Comparison of hypercapnic and eucapnic patients.. Am Rev Respir Dis, 1989; 140:1274-8

     

    6 - Remmers JE. Sleeping and breathing.. Chest 1990; 97, 3 Suppl:77S-80S

     

    7 - Chaouat A, Weitzenblum E, Krieger J, Oswald M, Kessler R.. Pulmonary hemodynamics in the obstructive sleep apnea syndrome.

     

    Results in 220 consecutive patients. Chest 1996; 109:380-6

     

    8 - Laks L, Lehrhaft B, Grunstein RR, Sullivan CE. Pulmonary hypertension in obstructive sleep apnoea. Eur Respir J 1995;

     

    8:537-41

     

    9 - Fletcher EC. Chronic lung disease in the sleep apnea syndrome. Lung 1990; 168, Suppl:751-61

     

    10 - Vázquez Oliva R; Cano Gómez S;

     

    Capote Gil F; Sánchez Armengol MA; Carmona Bernal C; Castillo Gómez. Effects of nasal continuous positive airway pressure on lung function in patients with sleep obstructive apnea syndrome. J. Arch Bronconeumol 1995; 31:18-22

     

    11 - Nasal continuous positive airway pressure with supplemental oxygen in coexistent sleep apnoea-hypopnoea syndrome and severe

     

    chronic obstructive pulmonary disease Sampol G, Sagalés MT, Roca A, de la Calzada MD, Bofill JM, Morell F. Eur Respir J 1996; 9:111-6

     

    12 - Alfandary D, Rida Z, Leroy B, Aubry P,

     

    Lévi-Valensi P. BiPAP VS CPAP+02 VS CPAP in the overlap syndrome. Eur Resp J 1995; 8, Sup

     

    19: 465s

     

    13 - Sanders MH; Kern N. Obstructive sleep apnea treated by independently adjusted inspiratory and expiratory positive airway

     

    pressures via nasal mask. Physiologic and clinical implications. Chest, 1990; 98:317-24

     

     

    7 – VD no Síndrome de Hipoventilação-Obesidade

     

    João Carlos Winck, Joaquim Moita

     

    DEFINIÇÃO

     

    O Sindrome de Hipoventilação Obesidade (SHO) caracteriza-se pela presença de obesidade, hipersonolência e hipercapnia diurna (podendo associar-se ou não à presença de apneias obstrutivas durante o sono) (1). Em 1983, Sullivan (2) demonstrou a eficácia

     

    do CPAP no controle das alterações do sono e correcção da insuficiência respiratória diurna destes doentes. Rapoport (3), descreve dois grupos de doentes com SHO: aqueles em que a traqueostomia ou o CPAP corrigem a hipercápnia («correctors») e aqueles que não ficam eucápnicos com aquele tratamento («noncorrectors»); nestes, o uso de ventilação mecânica (T-IPPV?), permitiu corrigir a hipercapnia às 48h, em 2 doentes em que foi ensaiada, mas ao fim de 1 semana de suspensão da VM o PaCO2 regressou aos níveis iniciais. Numa série mais numerosa, Sforza e colaboradores referem melhoria significativa dos gases do sangue diurnos após 1 ano de tratamento com nCPAP (4). Mais recentemente, Waldhorn (5) demonstra melhoria da PaO2 e PaCO2 diurna ao fim de 3 meses de tratamento com BiPAP (2 S/T e 1T com O2) em 3 doentes com SHO em que o CPAP não foi eficaz previamente.

     

    RECOMENDAÇÕES

     

     

    Tal como no Síndrome de Overlap, deve tentar-se começar com CPAP ou CPAP+O2. Se nãose obtiver resposta, iniciar BiPAP seguindo o algoritmo de Sanders.

     

    Nestes doentes deve-se também ter em atenção a variação ponderal, pois esta pode influenciar a evolução clinica e funcional e, como tal, justificar a modificação dos ventiladores e parâmetros seleccionados inicialmente.

     

    Bibliografia:

     

    1-Jones JB, Wilhoit SC, Findley LJ et al: Oxyhemoglobin saturation during sleep in subjects with and without the Obesity-Hypoventilation Syndrome-Chest 1985; 88(1):9-15

     

    2- Sullivan CE, Berthon-Jones M, Issa FQ-Remission of Severe Obesity-Hypoventilation Syndrome after Short-term treatment during

     

    sleep with nasal continuous Positive Airway Pressure. Am Rev Respir Dis 1983; 128: 177-81

     

    3-Rapoport DM, Garay SM, Epstein H, Goldring RM- Hypercapnia in the Obstructive Sleep Apnea Syndrome-a reevaluation of the

     

    Pickwickian Syndrome.Chest 1986; 89(5): 627-635

     

    4-Sforza E, Krieger J, Weitzemblum E, Apprill M, Lampert E, Ratamaharo J- Long-term effects of treatment with nasal continuous

     

    positive airway pressure on daytime lung function and pulmonary hemodynamics in patients

     

    with obstructive sleep apnea. Am Rev Respir Dis 1990; 141: 866-870 5-Waldhorn RE. Nocturnal Nasal Intermittent Positive Pressure Ventilation with Bilevel Positive Airway Pressure (BiPAP) in Respiratory Failure. Chest 1992; 101: 516-521

     

     

    PARTICIPANTES:

     

    Clara Heitor, Gabriela Brum, João Valença (Serviço de Pneumologia-H.S.Maria);

     

    Celeste Barreto, Teresa Bandeira (Serviço de Pediatria-H.S.Maria); Camila Canteiro, Clarice Duarte, Cristina Bárbara, Luís Telo, Manuela Zamith, Paula Pamplona, Odete Santos, Conceição Gomes (Departamento de Pneumologia-H.Pulido Valente); José Moutinho dos Santos, Joaquim Moita (Serviço de Pneumologia-C.H.Coimbra), Helena Estevão (Serviço de Pediatria-C.H.Coimbra), Isabel Melo, Piedade Amaro (Departamento de Pneumologia-C-H.V.N.Gaia); Fernado Rua (UCI-H.S.António); Idalina Martins, Isabel Gomes, Iolanda Mota, João Carlos Winck (Serviço de Pneumologia-H.S.João); Rui Nêveda, Aurora Cadeco (Unidade de Pneumologia-H.S.Luzia-Viana do Castelo)

     

    AGRADECIMENTOS:

     

    Ás firmas Gasin e Vitalaire, pelo apoio logístico na organização das várias reuniões de trabalho que se realizaram desde Junho de 1996 a Novembro de 1997.

     

    Á GlaxoWellcome pela colaboração na organização da Conferência de Consenso e na edição da presente publicação.